Пузырчатка - это редкое кожное заболевание, которое характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках пузырей. Она может появиться в любом возрасте, но чаще всего поражает людей среднего и пожилого возраста. Самой распространенной формой пузырчатки является пузырчатка обыкновенная. Как правило, она является хроническим заболеванием и для эффективного контроля над ее протеканием требуется ранняя диагностика и начало лечения. В терапии могут применяться препараты сходные с теми, которые используются для лечения сильных ожогов.
Симптомы
Пузыри, которые появляются на коже и слизистых оболочках у больных пузырчаткой, легко разрываются, оставляя открытые раны, из которых сочится жидкость. Иногда в такие раны попадают возбудители инфекций. Симптомы пузырчатки могут различаться в зависимости от типа заболевания.
- Пузырчатка обыкновенная. При этом заболевании первые пузыри появляются, как правило, в полости рта, а затем - на коже, и, иногда, на слизистых оболочках гениталий. Пузыри болезненные, но не вызывают зуда. Из-за пузырей во рту пациенту может быть трудно глотать.
- Пузырчатка листовидная обычно не поражает слизистые оболочки. Первые пузыри обычно появляются на лице и коже головы, затем - на груди и спине. Они часто лопаются, покрываются корочкой и вызывают зуд.
- Паранеопластическая пузырчатка. Эта форма пузырчатки связана с некоторыми типами рака. Она характеризуется появление болезненных пузырей в полости рта и на губах, а также в пищеводе и на коже. В некоторых случаях при такой пузырчатке появляются пузыри, а затем открытые раны на легких, что вызывает прогрессирующее заболевание легких, из-за чего пациент регулярно страдает от затрудненного дыхания.
Обратитесь к врачу, как только заметите первые пузыри на коже или в полости рта. Если у вас уже диагностирована пузырчатка и вы проходите лечение, обращайтесь к врачу при следующим симптомах:
- Появление новых пузырей
- Быстрое распространение пузырей
- Жар
- Озноб
- Боли в мышцах и/или суставах
Причины
Неизвестно, что именно является триггером пузырчатки, но это аутоиммунное расстройство. При пузырчатке иммунная система по ошибке вырабатывает антитела, которые нападают на здоровые клетки кожи и слизистых оболочек. В большинстве случаев эти антитела атакуют протеины десмоглеины, которые связывают клетки кожи друг с другом. В результате этого происходит расслоение верхнего слоя кожи - эпидермиса. Процесс разрушения межклеточных связей верхнего слоя кожи называется акантолизом.
Иногда пузырчатка развивается как побочный эффект приема некоторых медикаментов, таких как препараты, используемые для контроля над кровяным давлением, или хелатообразователей. Обычно симптомы такой пузырчатки исчезают вскоре после того, как пациент прекращает прием препарата.
При паранеопластической пузырчатке вырабатываются другие антитела, кроме тех, которые наблюдаются у пациентов с иными формами заболевания. Она развивается у больных раком, как правило, лимфомой или лейкемией. Если у пациента еще не был диагностирован рак, увидев симптомы паранеопластической пузырчатки, врач, как правило, назначает дополнительное обследования для выявления возможных злокачественных образований.
Осложнения
Среди возможных осложнений пузырчатки:
- Инфекции кожи
- Инфекции, которые распространяются на различные органы и поражают кровь (сепсис)
- Побочные эффекты, связанные с приемом медикаментов от пузырчатки - например, повышенный риск инфекции
- В редких случаях, смерть от инфекции
Лечение
Если симптомы пузырчатки не распространились на большие участки кожи, возможно амбулаторное лечение. Обычно мягкие формы пузырчатки лечат при помощи следующих препаратов:
- Кортикостероиды, например, преднизон, обычно избираются основным способом лечения пузырчатки. Однако применение кортикостероидов в течение длительного времени и/или в больших дозах может вызвать серьезные побочные эффекты, включая повышение сахара в крови, уменьшение костной массы, повышенный риск инфекции, застой воды, катаракту, глаукому и перераспределение жира в организме, что приводит к появлению такого симптома, как лунообразное лицо.
- Иммуносуппресанты, такие как азатиоприн (имуран), метотрексат (ревматрекс) или микофенолятмофетил селлсепт), подавляют атаки иммунной системы на здоровую ткань. Эти препараты имеют серьезные побочные эффекты, включая повышенный риск инфекций.
- Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты выписывают для предотвращения инфекций, в особенности тех, которые могут вызвать стафилококк и вирусы герпеса.
