Мастоцитоз - это редкое заболевание, вызванное скоплением в тканях организма большого числа тучных клеток. Эти клетки в больших количествах выбрасывают в кровь гистамин и другие химические вещества, вызывая такие симптомы, как кожная сыпь, зуд, и приливы жара. Тучные клетки представляют собой тип клеток, которые встречаются в определенных частях организма - например, в коже, в также внутренних оболочках легких и желудка. Они играют важную роль в работе иммунной системы.
Типы мастоцитоза
Существует два основных типа мастоцитоза:
- Кожный мастоцитоз, вызванный чрезмерным количеством тучных клеток в коже;
- Системный мастоцитоз, причиной которого является избыток тучных клеток в других тканях организма.
- Кожный мастоцитоз встречается значительно чаще, чем системный мастоцитоз.
Из-за избытка тучных клеток, которые потенциально способны вызвать выброс большого объема гистамина, у людей как с мастоцитозом обоих типов существует повышенный риск развития тяжелой аллергической реакции - анафилаксии. Это состояние встречается очень редко, однако может привести к смерти человека всего за несколько минут. Людям, у которых диагностирован мастоцитоз, может быть рекомендовано носить с собой все необходимое для инъекций адреналина, с помощью которых можно при необходимости предотвратить усугубление симптомов анафилактического шока.
Симптомы
- Кожный мастоцитоз
Основным симптомом кожного мастоцитоза являются различные поражения кожи - узелки, уплотнения (как плоские, так и выпуклые), волдыри, наполненные жидкостью, большие слегка выпуклые пятна на коже, структура который на ощупь и на вид отличается от структуры здоровой кожи.
Обычно эти симптомы появляются на туловище. Количество узелков и волдырей на коже может быть очень разным. В некоторых случаях появляются лишь одно уплотнение или пятно; иногда их бывает более чем 1000.
- Системный мастоцитоз
При системном мастоцитозе наблюдаются внезапные обострения симптомов продолжительностью около 15-30 минут. Самыми распространенными признаками таких приступов являются:
- Приливы жара;
- Пальпитации (нерегулярный пульс);
- Головокружение.
- Реже появляются следующие симптомы:
- Головная боль;
- Одышка;
- Боль в области сердца;
- Тошнота;
- Диарея.
Некоторые люди во время приступа могут испытывать внезапное снижение артериального давления. С низким давлением могут быть связаны такие симптомы, как головокружение, обмороки, помутнение зрения, спутанность сознания, общая слабость.
После приступа человек в течение несколько часов чувствует вялость и заторможенность.
Эти приступы происходят, когда тучные клетки внезапно выбрасывают в кровь большое количество гистамина; обычно это происходит в результате воздействия некоторых триггеров. Этими триггерами могут быть:
- Физические факторы, такие, как жара, холод, усталость и интенсивная физическая нагрузка;
- Эмоциональные факторы, например, стресс и возбуждение;
- Некоторые продукты питания, такие как сыры, моллюски и специи;
- Укусы насекомых;
- Инфекции, например, простуда или грипп;
- Употребление алкоголя;
- Прием некоторых лекарств, например, ибупрофена, аспирина и антибиотиков.
Аномальные тучные клетки в костном мозге могут вызвать и такие симптомы, как:
- Боли в желудке, вызванные пептической язвой;
- Отсутствие аппетита;
- Снижение веса;
- Воспаление печени, которое в свою очередь может вызвать желтуху (пожелтение кожи и белков глаз) и вызвать вялость;
- Увеличение селезенки, что может вызвать сильную боль в животе;
- Боль в суставах;
- Воспаление лимфатических узлов;
- Слабость;
- Повышенная утомляемость;
- Изменение психического статуса - спутанность сознания, беспричинная раздражительность, снижение концентрации внимания и нарушения памяти.
