Что такое мастоцитоз и его формы
Мастоцитоз - это хроническое заболевание, при котором идет активное размножение тучных клеток, в результате чего страдают кожа, кости и внутренние органы. Заболевание чаще развивается в детском возрасте и даже в периоде новорожденности, реже - у взрослых.
Причины мастоцитоза до настоящего времени не изучены. Различают следующие разновидности заболевания: пятнистый, папулезный, пятнисто-папулезный, телеангиэктатический, узловой, опухолевидный, диффузный, буллезный и кожно-висцеральный мастоцитоз.
Проявления мастоцитоза
Пятнистый мастоцитоз называют еще пигментной крапивницейКрапивница - жгучий зуд. Встречается он в любом возрасте, проявляется коричневыми пятнами различных размеров от 5 до 15 мм в диаметре преимущественно на коже туловища. Очень редко такие высыпания появляются на слизистой оболочке полости рта. Высыпания возникают в виде вспышек, чередуясь с периодами ремиссий. При трении пятна краснеют, набухают и превращаются в волдырь (феномен или симптом Унны). Это объясняется выделением из тучных клеток биологические активных веществ. Общее состояние больных обычно не тяжелое.
Папулезный мастоцитоз проявляется небольшим количеством буроватых узелков. Часто сочетается с пятнистой формой (пятносто-папулезный мастоцитоз). Иногда на фоне пятнистого или папулезного мастоцитоза на коже появляется большое количество телеангиэктазий (телеангиэктатический мастоцитоз; телеангиэктазия - стойкое местное расширение мелких кровеносных сосудов). Феномен Унны при этих формах мастоцитоза положительный.
Узловатый и буллезный мастоцитоз чаще возникает у новорожденных и у детей до двух лет. Узловатая форма характеризуется появлением овальных плоских изолированных или сгруппированных узелков диаметром 1-1,5 см. светло-желтого цвета с гладкой, напоминающей корку апельсина поверхностью. В некоторых случаях узелки имеют красноватый цвет и склонность к слиянию. Феномен Унны при узелковом мастоцитозе отрицательный или слабоположительный. При буллезном мастоцитозе на коже появляются напряженные, с прозрачным содержимым пузыри диаметром до
Опухолевидный мастоцитоз встречается редко, у новорожденных он напоминает крупное набухающее родимое пятноРодимые пятна и гемангиомы - чем грозит агрессивное лечение?.
Диффузный (распространенный) мастоцитоз встречается и у детей, и у взрослых и характеризуется распространенным поражением больших поверхностей кожи или всего кожного покрова. Кожа пораженных участков желтоватого цвета, мягкой консистенции, поверхность напоминает корку апельсина, границы очагов резко очерчены. Больного часто беспокоит зуд.
Кожно-висцеральный или системный мастоцитоз называют еще системным, встречается он как у детей, так и у взрослых. На коже могут появляться любые кожные проявления заболевания. Поражение внутренних органов проявляется увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Наблюдаются также изменения в костях в виде остеопорозаОстеопороз - угрожает ли он вам? (кости становятся хрупкими и тонкими). Характерные изменения могут появиться и в головном мозге. На коже часто приступообразно появляются отеки, сопровождающиеся зудом, снижением артериального давленияАртериальное давление - опасны ли его колебания? и лихорадкой - это результат действия гистамина, выделяемого тучными клетками. Системный мастоцитоз опасен: в результате поражения внутренних органов больной может погибнуть.
Диагностика
Диагноз ставится на основании появления типичных проявлений заболевания, в том числе положительного симптома Унны. Для подтверждения диагноза берется кусочек ткани из мест типичных высыпаний для гистологического исследования - выявления большого скопления тучных клеток.
Лечение
Назначаются антигистаминные препараты, глюкокортикоидные гормоны. Одиночные узлы могут быть удалены хирургическим путем.
В целях предотвращения обострений мастоцитоза рекомендуется избегать длительного пребывания на солнце и перегревания.
Галина Романенко