Очаговая склеродермия – системное заболевание, основной признак которого склерозирование (уплотнение) отдельных участков кожи. Несмотря на то, что течение болезни агрессивное, очаговая склеродермия практически не поражает внутренние органы и ткани. Поэтому при грамотно проведенном лечении специалисты прогнозируют благоприятный исход заболевания.
Очаговая склеродермия может развиться в любом возрасте, даже у грудничков. Девочки болеют чаще, чем мальчики. Соотношение взрослых женщин, страдающих этим заболеванием, к мужчинам составляет 3:1. Заболевание характеризуется бессимптомным началом и агрессивным течением, что впоследствии приводит к обширным поражениям кожных покровов.
Симптомы очаговой склеродермии
- Кальциноз - Calcinosis;
- Симптом Рейно - Raynaud's phenonemon;
- Нарушение функции пищевода - Esophageal dysfunction;
- Склеродактилия – Sclerodactyly;
- Телангиэктазии – Telangiectasia.
Синдром CREST (по первым буквам латинских названий пять первоначальных симптомов очаговой склеродермии) сигнализирует о неполадках в организме задолго до явных кожных проявлений. Многими больными клиника синдрома CREST не воспринимается всерьез и просто остается без внимания.
- Кальциноз – патологическое отложение солей кальция в глубоких слоях дермы – внешне выглядит, как множественные маленькие узелки на кистях, стопах, боковых поверхностях пальцев. Образования плотные и безболезненные при пальпации, кожа над ними не изменена.
- Симптом Рейно является одним из основных предвестников очаговой склеродермии. При переохлаждении у человека наблюдается резкая бледность кожи на пальцах рук (иногда кончика носа, языка, губ, ушей), по мере согревания переходящая сначала в синюшный, а затем в багровый цвет. Такая реакция возникает вследствие сосудистого спазма, который постепенно спадает, и пальчики вновь приобретают нормальный оттенок. Этот симптом может сопровождаться повышенной сухостью и шелушением ладоней и иногда подошв стоп.
- Дисфункция пищевода – поражение нижней части пищевода приводит к нарушению продвижения пищи в желудок. Больные жалуются на трудности при глотании и частую отрыжку.
- Склеродактилия – еще один специфический признак очаговой склеродермии. Видоизменяются пальцы рук: они становятся тонкими, а концевые фаланги и ногти утолщаются, приобретая округлую форму. Больному трудно выполнять сгибание/разгибание пальцев, практически невозможно сжать кулак, так как подвижность их сильно ограничена. И хотя видимых изменений в суставах еще не фиксируется, но иногда могут возникать периодические боли.
- Телангиэктазии - на коже щек, верхней части тела образуются многочисленные «звездочки» в результате воспаления сосудистой стенки, расширения капилляров и нарушения микроциркуляции крови.
Кожные проявления также начинаются незаметно. Сначала в проекции будущей бляшки возникает округлой или овальной формы пятно сиренево-розоватого или фиолетового цвета. Таких пятен может быть несколько одновременно в разных местах. Размер их тоже варьируется от маленьких до крупных. Затем по центру окраска пятна бледнеет, а структура кожи уплотняется. Постепенно на месте пятна образуется очень плотная на ощупь бляшка светло-желтого или желтого цвета. Поверхность ее гладкая и блестящая, как будто отполированная. При пальпации бляшка намного холоднее, чем окружающая ее здоровая ткань.
Отсутствие кожного рисунка и растущих волосков говорит о том, что кожа в этом месте полностью склерозировалась.
С течением времени уплотненная ткань атрофируется, в место расположения бляшки образуется впадина. С возрастом активность очаговой склеродермии спадает, пораженная кожа смягчается и пигментируется, но западения сохраняются на всю жизнь.
Линейная склеродермия (пораженные участки в виде ударов сабли) развивается обычно у детей младшего возраста на туловище и лице. Односторонняя локализация может привести к атрофии лица и психологической травме ребенка из-за явного косметического дефекта.
Лечение
Так как причины развития заболевания до сих пор точно не установлены, то лечение очаговой склеродермии назначается, в основном, симптоматическое. Проводится оно по трем основным направлениям: антифиброзное, сосудистое и иммуноподавляющее.
Для устранения хронических очагов (бляшек и полос) применяются антибактериальные средства пенициллинового ряда и гиалуроиндаза (Лидаза, Ронидаза, стекловидное тело). Гормонотерапия проводится крайне редко и только в виде мазей или гелей для местного применения. Высокую эффективность в лечении склеродермии показывает аденозин-трифосфат (АТФ) и гипербарическая оксигенизация. Комплексное назначение витаминов делается с осторожностью, особенно, витамина C, который активизирует секрецию коллагена. Для стимуляции кровообращения в мелких сосудах применяются никотиновая кислота, Милдронат, Теофиллин (белковые средства, например, Актовегин, использовать не рекомендуется). Местное противовоспалительное действие оказывают мази Бутадион, Индометацин. В редком случае разрешается применение гепариновых средств.
В стадии образования бляшек и в дополнение к основному лечению будут эффективны следующие процедуры:
- аппликации с парафином;
- фоно-, электрофорез;
- бальнеотерапия;
- водолечение;
- лечебный и косметический массаж;
- иглоукалывание;
- оздоровительная гимнастика;
- средства народной медицины.
В каждом отдельном случае схему лечения разрабатывает специалист с учетом степени тяжести, формы, течения заболевания и индивидуальных особенностей больного. Агрессивный характер очаговой склеродермии и риск возможных осложнений требуют строгого соблюдения всех рекомендаций, а также регулярных обследований у лечащего врача на всех этапах курсовой терапии. Самолечение очаговой склеродермии неприемлемо.
