Очаговая склеродермия - как распознать и чем лечить

18 Июля 2015

очаговая склеродермияОчаговая склеродермия – системное заболевание, основной признак которого склерозирование (уплотнение) отдельных участков кожи. Несмотря на то, что течение болезни агрессивное, очаговая склеродермия практически не поражает внутренние органы и ткани. Поэтому при грамотно проведенном лечении специалисты прогнозируют благоприятный исход заболевания.

Очаговая склеродермия может развиться в любом возрасте, даже у грудничков. Девочки болеют чаще, чем мальчики. Соотношение взрослых женщин, страдающих этим заболеванием, к мужчинам составляет 3:1. Заболевание характеризуется бессимптомным началом и агрессивным течением, что впоследствии приводит к обширным поражениям кожных покровов.

alt

Симптомы очаговой склеродермии

  • Кальциноз - Calcinosis;
  • Симптом Рейно - Raynaud's phenonemon;
  • Нарушение функции пищевода - Esophageal dysfunction;
  • Склеродактилия – Sclerodactyly;
  • Телангиэктазии – Telangiectasia.

Синдром CREST (по первым буквам латинских названий пять первоначальных симптомов очаговой склеродермии) сигнализирует о неполадках в организме задолго до явных кожных проявлений. Многими больными клиника синдрома CREST не воспринимается всерьез и просто остается без внимания.

  • Кальциноз – патологическое отложение солей кальция в глубоких слоях дермы – внешне выглядит, как множественные маленькие узелки на кистях, стопах, боковых поверхностях пальцев. Образования плотные и безболезненные при пальпации, кожа над ними не изменена.
  • Симптом Рейно является одним из основных предвестников очаговой склеродермии. При переохлаждении у человека наблюдается резкая бледность кожи на пальцах рук (иногда кончика носа, языка, губ, ушей), по мере согревания переходящая сначала в синюшный, а затем в багровый цвет. Такая реакция возникает вследствие сосудистого спазма, который постепенно спадает, и пальчики вновь приобретают нормальный оттенок. Этот симптом может сопровождаться повышенной сухостью и шелушением ладоней и иногда подошв стоп.
  • Дисфункция пищевода – поражение нижней части пищевода приводит к нарушению продвижения пищи в желудок. Больные жалуются на трудности при глотании и частую отрыжку.
  • Склеродактилия – еще один специфический признак очаговой склеродермии. Видоизменяются пальцы рук: они становятся тонкими, а концевые фаланги и ногти утолщаются, приобретая округлую форму. Больному трудно выполнять сгибание/разгибание пальцев, практически невозможно сжать кулак, так как подвижность их сильно ограничена. И хотя видимых изменений в суставах еще не фиксируется, но иногда могут возникать периодические боли.
  • Телангиэктазии - на коже щек, верхней части тела образуются многочисленные «звездочки» в результате воспаления сосудистой стенки, расширения капилляров и нарушения микроциркуляции крови.

Кожные проявления также начинаются незаметно. Сначала в проекции будущей бляшки возникает округлой или овальной формы пятно сиренево-розоватого или фиолетового цвета. Таких пятен может быть несколько одновременно в разных местах. Размер их тоже варьируется от маленьких до крупных. Затем по центру окраска пятна бледнеет, а структура кожи уплотняется. Постепенно на месте пятна образуется очень плотная на ощупь бляшка светло-желтого или желтого цвета. Поверхность ее гладкая и блестящая, как будто отполированная. При пальпации бляшка намного холоднее, чем окружающая ее здоровая ткань.

 

Отсутствие кожного рисунка и растущих волосков говорит о том, что кожа в этом месте полностью склерозировалась.

 

С течением времени уплотненная ткань атрофируется, в место расположения бляшки образуется впадина. С возрастом активность очаговой склеродермии спадает, пораженная кожа смягчается и пигментируется, но западения сохраняются на всю жизнь.

Линейная склеродермия (пораженные участки в виде ударов сабли) развивается обычно у детей младшего возраста на туловище и лице. Односторонняя локализация может привести к атрофии лица и психологической травме ребенка из-за явного косметического дефекта.

alt

Лечение

Так как причины развития заболевания до сих пор точно не установлены, то лечение очаговой склеродермии назначается, в основном, симптоматическое. Проводится оно по трем основным направлениям: антифиброзное, сосудистое и иммуноподавляющее.

Для устранения хронических очагов (бляшек и полос) применяются антибактериальные средства пенициллинового ряда и гиалуроиндаза (Лидаза, Ронидаза, стекловидное тело). Гормонотерапия проводится крайне редко и только в виде мазей или гелей для местного применения. Высокую эффективность в лечении склеродермии показывает аденозин-трифосфат (АТФ) и гипербарическая оксигенизация. Комплексное назначение витаминов делается с осторожностью, особенно, витамина C, который активизирует секрецию коллагена. Для стимуляции кровообращения в мелких сосудах применяются никотиновая кислота, Милдронат, Теофиллин (белковые средства, например, Актовегин, использовать не рекомендуется). Местное противовоспалительное действие оказывают мази Бутадион, Индометацин. В редком случае разрешается применение гепариновых средств.

В стадии образования бляшек и в дополнение к основному лечению будут эффективны следующие процедуры:

  • аппликации с парафином;
  • фоно-, электрофорез;
  • бальнеотерапия;
  • водолечение;
  • лечебный и косметический массаж;
  • иглоукалывание;
  • оздоровительная гимнастика;
  • средства народной медицины.

В каждом отдельном случае схему лечения разрабатывает специалист с учетом степени тяжести, формы, течения заболевания и индивидуальных особенностей больного. Агрессивный характер очаговой склеродермии и риск возможных осложнений требуют строгого соблюдения всех рекомендаций, а также регулярных обследований у лечащего врача на всех этапах курсовой терапии. Самолечение очаговой склеродермии неприемлемо.


 
 
Календарь выпусков
 
Следуй за белым кроликом
wrabbit