Что такое системные заболевания соединительной ткани
Системные заболевания соединительной ткани - это аутоиммунные (возникшие на фоне аллергии на собственные ткани организма, в данном случае - на соединительную ткань) расстройства, при которых одновременно поражаются многие органы и ткани. Соединительная ткань - это основа, которая соединяет все остальные ткани и органы, она есть в коже, костях, хрящах, стенках сосудов, тканях органов.
К системным заболеваниям с кожными проявлениями относятся системная склеродермия и системная красная волчанка.
Склеродермия и ее причины
Склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием). Специалисты различают две формы заболевания: ограниченную (очаговую), при которой можно надеяться на благоприятный исход, и системную (распространенную) форму склеродермии, которая с трудом поддается лечению. Женщины болеют склеродермией в несколько раз чаще мужчин.
В развитии склеродермии главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным реакциям. Предрасполагающими факторами являются простудные заболевания, бактериальные и вирусные инфекции, хронические заболевания, в том числе аллергические, заболевания нервной и эндокринной систем, работа, связанная с тряской, вибрацией, воздействием вредных веществ, пребыванием на холоде.
Под воздействием всех этих причин нарушается регуляция работы мелких сосудов, повышается их проницаемость, в окружающих тканях развивается отек, вырабатывается коллаген, что способствует разрастанию соединительной ткани, замещающей ткань органов, и нарушению функции этих органов.
Ограниченная склеродермия
При ограниченной форме склеродермии очаги уплотнения возникают только на коже - на кистях рук и на лице. Очаговая склеродермия имеет относительно благоприятное течение.
Начинается заболевание с появления синюшного пятна чаще на пальцах, кистях рук, предплечьях, лице, которое затем превращается в уплотненный участок кожи с желтовато-белой поверхностью. Такой измененный участок может существовать в течение длительного времени (месяцы, годы), а затем на его месте развивается усыхание (атрофия) кожи, она становится похожей на тонкую папиросную бумагу, теряет чувствительность и эластичность, становится малоподвижной, на ней не растут волосы.
Жизни очаговая склеродермия не угрожает. Иногда на ее фоне могут развиваться признаки системной склеродермии.
Системная склеродермия
Системная склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
Начинается заболевание с поражения мелких кровеносных сосудов на кончиках пальцев рук и ног (болезнь Рейно), из-за чего начинается похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности, синюшность. Через 1-2 года кожа становится плотной, блестящей, на кончиках пальцев могут возникать небольшие участки омертвения ткани, язвы и даже развиваться гангрена. Лицо становится похожим на маску, кожа приобретает оттенок слоновой кости.
В процесс вовлекаются суставы (суставы пальцев, лучезапястные, реже коленные), появляется отечность, боли, скованность движений. Поражаются мышечная система, это приводит к ослаблению мышц.
Затем появляются изменения в пищеводе, легких, сердце, почках. На руках и на лице появляются сосудистые «звездочки» - очаговые расширения мелких сосудов (телеангиоэктазии). Чаще остальных внутренних органов поражается пищевод. Разрастание соединительной ткани приводит к сужению пищевода, затруднению глотания, развитию воспаления пищевода. Самые тяжелые осложнения дает поражение сосудов почек, «склеродермическая» почка не может нормально функционировать, это вызывает почечную недостаточность.
Диагноз склеродермии подтверждается лабораторно при обнаружении изменений иммунной системы методом иммуно-ферментного анализа и при биопсии (исследовании удаленного участка кожи).
Лечение склеродермии
Больной склеродермией должен избегать переохлаждений, носить теплую одежду и свободную обувь, ему противопоказаны любые стрессы - все это может вызвать спазм сосудов.
В первую очередь нужно пролечить очаги инфекции в организме, поэтому назначаются антибиотики. Для снятия спазма кровеносных сосудов используют различные сосудорасширяющие средства, например, никотиновой кислоту. Воспалительные явления ликвидируют при помощи противовоспалительного лечения, для рассасывания очагов соединительной ткани применяют лидазу. Проводится очищение крови с помощью гемосорбции и плазмафереза.
При ограниченных формах склеродермии рекомендуется обрабатывать очаги поражения мазями с кортикостероидами.
Улучшают состояние физиотерапевтические процедуры (ультразвук, радоновые и хвойные ванны, грязелечение), массаж и лечебная физкультура. Показано санаторно-курортное лечение (Сочи-Мацеста, Пятигорск).
