Болезнь Уиппла – впервые это заболевание было описано в 1907 году американским врачом Дж. Уипплом. Причину начала заболевания выяснить удалось только в конце прошлого века и то не до конца. Поражает оно в основном молодых мужчин в возрасте 30-40 лет. В последние годы увеличилось число заболевших мужчин в возрасте от 40 до 50 лет и старше.
Что такое болезнь Уиппла и почему она развивается
Заболевание носит также название интерстициальной липодистрофии и липогранулематоза брыжейки. Болезнь Уиппла – это системное поражение лимфатической ткани с преимущественной локализацией в проксимальных (начальных) отделах тонкой кишки.
В настоящее время установлено, что заболевание имеет инфекционное происхождение и вызывается грамположительной бактерией, названной в честь Дж. Уиппла троферинией (троферимой) уиппли (Tropheryma whippеlii).
Заболевание редкое, как именно оно начинается, точно не изучено, но предполагают, что одной инфекции для его развития недостаточно, необходимы дополнительные факторы в виде генетической предрасположенности и нарушений иммунитета.
Возбудитель инфекции находится преимущественно внутри макрофагов (крупных клеток, поглощающих и растворяющих в себе возбудителе инфекции) и продолжает в них размножаться, что свидетельствует об утрате макрофагами способности к растворению (лизису) микроорганизма. Скапливающиеся в макрофагах возбудители приводят к образованию макрофагального инфильтрата, сдавливающего лимфатические сосуды. Возбудители могут также обнаруживаться и во внеклеточном пространстве, что может свидетельствовать о его распространении.
Кроме тонкого кишечника поражаются суставы, сердечнососудистая, бронхолегочная и нервная системы.
Симптомы болезни Уиппла
Начальные проявления болезни Уиппла можно легко спутать с другими заболеваниями. Болезнь начинается исподволь, с небольшого повышения температуры, недомогания, болей в суставах, умеренных нарушений пищеварения.
Через несколько лет развивается характерная симптоматика или синдром мальабсорбции (комплекс симптомов, свидетельствующих о нарушении пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки), что приводит к нарушению обмена веществ. Основными проявлениями синдрома мальабсорбции являются: упорный понос, сопровождающийся схваткообразными болями в животе, стеаторея (выделение избыточного количества жира с каловыми массами), иногда примесь крови в кале, признаки поливитаминной недостаточности, снижение веса вплоть до общего истощения, нтоксикация.
Еще позднее болезнь Уиппла проявляется серозитами (воспалением серозных оболочек, покрывающих изнутри брюшную и грудную полости, а также внутренние органы снаружи) с формированием экссудата из лимфы (хилезного экссудата) в брюшной, плевральной и перикардиальной полостях. Таким образом, появляются хилезный асцит, хилоторакс, хилоперикард. Характерны также отеки нижних конечностей, расстройство деятельности сердечно-сосудистой системы (снижение артериального давление, нарушение сердечного ритма и так далее), центральной нервной системы (нарушение слуха, зрения, движений, поражение черепно-мозговых нервов, судороги), почек, печени и суставов (полиартрит).
Недостаток витаминов является одним из проявлений синдрома мальабсорбции. Так, при недостаточности витамина В1 появляется нарушение чувствительности кожи рук и ног, бессонница.
Недостаток никотиновой кислоты проявляется в виде воспаления языка, снижение витамина В2 вызывает воспаление красной каймы губ и стоматит, витамина С — кровоточивость десен, мелкоточечные кровоизлияния на коже, витамина А — расстройство сумеречного зрения, витамина В12, фолиевой кислоты, железа — анемию. К признакам, связанным с нарушением обмена белков и электролитов, относятся отеки, сухость кожи, жажда, боли и слабость в мышцах, атрофия (усыхание) мышц, нарушение сердечного ритма, тахикардия. Изменения со стороны эндокринной системы проявляются импотенцией, нарушениями репродуктивной функции.
Болезнь Уиппла может протекать остро, подостро и хронически, в течение многих лет, нередко с продолжительными ремиссиями.
Диагностика и лечение болезни Уиппла
Диагноз заболевания поставить нелегко. Обычно обращает на себя внимание сочетание хронического расстройства пищеварения с многочисленными поражениями внутренних органов и систем. Из-за нарушения всасывания в тонком кишечнике основных пищевых веществ, в крови обнаруживаются гипопротеинемия (низкое содержание белков), гипохолестеринемия (снижение количества холестерина в крови), недостаток минеральных веществ, особенно калия, витаминов. В общем анализе крови можно увидеть ускоренную СОЭ, повышенное содержание лейкоцитов, железодефицитную анемию.
Диагноз подтверждается данными рентгенологического исследования кишечника, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также гистологическим анализом биологического материала, взятого в процессе эндоскопического исследования кишечника.
Лечение заключается в длительном проведении антибактериальной терапии до полного исчезновения возбудителя инфекции в тонком кишечнике. Одновременно назначается диета богатая животными белками с пониженным содержанием животных жиров. Проводится коррекция минерального обмена и лечение железодефицитной анемии.
Болезнь Уиппла - это редкая болезнь, тем не менее, стоит знать ее основные проявления.
Галина Романенко
