Фосфолипиды и их роль в организме человека
Как известно, весь наш организм состоит из клеток, при этом каждая клетка окружена оболочкой - мембраной, внутри нее расположены ядро, митохондрии и ряд других включений. В состав мембран, ядер и митохондрий клеток входят особые вещества - фосфатиды или фосфолипиды. В мембране они являются структурной основой, образуя фосфолипидный слой. Фосфолипиды принимают участие в формировании тромбоцитов, эритроцитов, внутренней оболочки кровеносных сосудов, клеток нервной ткани.
- Антитела - защита организма от внешнего «агрессора»
В обычных условиях выработка антител является защитной реакцией в ответ на появление «врага-антигена» в виде инфекции или чужеродного белка. Антитело склеивается с антигеном, затем этот комплекс выводится из организма. Такой вид защиты называется гуморальным иммунитетом.
Что такое антифосфолипидный синдром
В 1986 года английский ученый Хьюз обнаружил существование синдрома (ряда признаков), в основе которого лежит развитие аутоиммунной (аллергия к собственным тканям) реакции к фосфолипидным комплексам, присутствующим на мембранах тромбоцитов, внутренней оболочки кровеносных сосудов и клетках нервной ткани. Этот сидром был назван антифосфолипидным (АФС) или синдромом Хьюза.
Было установлено, что при некоторых системных (поражающих все аналогичные ткани в организме) заболеваниях, например, при поражении соединительной ткани при системной склеродермии, некоторых хронических заболеваниях, опухолях и т.д. в организме происходит сбой, и антитела начинают вырабатываться по отношению к собственным тканям, в данном случае к фосфолипидам. Прикрепляясь к стенкам сосудов, тромбоцитам, непосредственно вступая в реакции свертывания крови, комплексы антиген-антитело приводят к развитию тромбозов.
Признаки
Широкое распространение фосфолипидов определяет системный характер проявлений заболевания при антифосфолипидном синдроме. Признаки заболевания зависят от того, какой именно кровенозный сосуд поражен (артерия, вена, его размер), где этот сосуд находится (тяжелее проявления при поражении кровеносных сосудов, снабжающих кровью сердце, почки и головной мозг). Большое значение имеет и скорость закупорки сосуда: он может закрываться медленно формирующимся тромбом или быстро - тромбом, который оторвался от стенки другого, более крупного кровеносного сосуда. В последнем случае будет картина острого внезапного заболевания, например, инфаркта миокарда или инсульта. Если же тромб формируется постепенно, то часто успевают развиться новые веточки кровеносных сосудов (коллатерали) в обход пораженного и заболевание может протекать незаметно.
При беременности такая закупорка кровеносных сосудов может стать причиной плацентарной недостаточности (недостаточное поступление питательных веществ и кислорода в организм плода) и невынашивания беременности. Так, беременность у женщин, страдающих системной склеродермией, часто заканчивается выкидышем.
У людей с АФС могут быть и общие признаки заболевания. Это, например, тоненькая кружевная сеточка сосудов на поверхности кожи (ливедо, часто бывает на щеках), которая особенно отчетливо видна на холоде. Другим общим признаком АФС являются трудно поддающиеся лечению язвы в области голени, а также гангрена (отмирание тканей) пальцев рук и ног.
У мужчин проявлением АФС чаще бывает инфаркт миокарда, у женщин - инсульт. Также часто поражаются сосуды печени и почек. Иногда АФС проявляется тромбозом кровеносных сосудов, снабжающих кровью желудочно-кишечный тракт. В этом случае у больных после еды появляются сильные приступообразные боли в области живота.
Диагностика
Диагноз заболевания можно заподозрить, если у человека в возрасте до 45 лет часто возникают заболевания, связанные с тромбообразованием: инфаркт миокарда, инсульт, некрозы (отмирание) пальцев рук и ног, язвы голеней и так далее.
Лабораторным подтверждением диагноза АФС является обнаружение антител к различным видам фосфолипидов методом иммуно-ферментного анализа крови (ИФА).
Лечение
Прежде всего, необходимо выявить и пролечить основное заболевание, которое привело к возникновению АФС (системную красную волчанку, системную склеродермию, хронические заболевания, опухоли и так далее). Такое лечение даст результат в виде снижения в крови антител к фосфолипидам.
Назначаются также препараты, снижающие сверывающую способность крови (антиаггреганты), антигистаминные препараты (снимают аллергический настрой), антималярийные препараты - они сочетают в себе противовоспалительное действие со способностью подавлять слипание тромбоцитов, что также способствует предотвращению развития тромбозов.
Если в крови обнаружено очень большое количество антител и возникает угроза острого торомбоза соудов, то проводится очищение крови с помощью гемосорбции или плазмафереза (эфферентные методы лечения).
У беременных женщин с АФС своевременная диагностика, подготовка и рациональное ведение беременности с использованием медикаментозных и эфферентных методов терапии уменьшает риск развития осложнений, как во время беременности, так и в послеродовом периоде и способствует рождению жизнеспособных детей.
