Синдром Жильбера, или болезнь Жильбера, может время от времени вызывать мягкую желтуху. Обычно она неопасна и не требует медикаментозного лечения. Желтуха появляется из-за пониженного количества фермента печени, который вырабатывает билирубин, продукт расщепления красных кровяных телец.
Синдром Жильбера назван в честь врача, который впервые описал его в 1901 году.
Что происходит при синдроме Жильбера?
Билирубин вырабатывается в человеческом организме постоянно. Он является продуктом расщепления гемоглобина. Гемоглобин, как известно, является веществом, ответственным за поставку кислорода в клетки организма. Он также расщепляется ежедневно. Билирубин попадает в печень вместе с кровью, там его перерабатывают клетки печени, затем он поступает в кишечник и выводится из организма.
Фермент печени уридиндифосфат глюкуронозилтрансферазы (UGT) участвует в переработке билирубина. У людей с синдромом Жильбера этот фермент не вырабатывается в достаточном объеме, поэтому в крови оказывается избыточное количество билирубина, из-за чего и развивается желтуха. При синдроме Жильбера уровень билирубина может повышаться и понижаться, часто достигая нормы.
Синдром Жильбера передается по наследству. Он встречается в среднем у 1 человека из 20; 1 из 3 людей с синдромом никогда не узнает, что у него есть это заболевание. Он чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Симптомы болезни Жильбера
Несмотря на периодические изменения уровня билирубина в крови, обычно у синдрома Жильбера отсутствуют симптомы.
Иногда, при особенно сильном увеличении объема билирубина в крови, может появляться желтуха (кожа и белки глаз приобретают желтоватый оттенок). Это обусловлено тем, что билирубин имеет оранжево-желтый цвет. При синдроме Жильбера желтуха может возникать регулярно; это может тревожить больных, однако на самом деле тут нет ничего опасного. Обычно проявления этого симптома связаны с наличием у пациента других заболеваний, инфекций, а также с истощением, переутомлением, стрессом или восстановительным периодом после перенесенной операции.
Есть несколько лекарств, которых следует избегать людям с синдромом Жильбера - разумеется, только в том случае, если имеется альтернатива.
- Атазанавир и индинавир (используются в терапии ВИЧ-инфицированных)
- Gemfibrozil (средство для снижения уровня холестерина)
- Статины (группа веществ, понижающих уровень холестерина) в сочетании с гемфиброзилом
- Иринотекан (используется в терапии при обширном раке кишечника)
Иногда люди с синдромом Жильбера также испытывают усталость, слабость, легкие боли в животе и тошноту, однако нет полной уверенности в том, что это прямо связано с синдромом.
Анализы
Желтуха может возникать из-за различных заболеваний печени и крови. Поэтому, особенно когда она появляется у вас первый раз, нужно пройти медицинское обследование. Обычно, чтобы подтвердить диагноз «синдром Жильбера», бывает достаточно анализа крови, так как он показывает повышенный уровень билирубина. В редких случаях, когда у врача есть сомнения относительно диагноза, может потребоваться биопсия печени, чтобы исключить наличие более серьезных заболеваний, чем синдром Жильбера. Иногда проводят также генетическое тестирование.
Лечение при синдроме Жильбера не требуется, так как большинство людей с этим нарушением ведут вполне нормальную жизнь, а многие и не догадываются, что с ними что-то не так.
