Гемоглобин — это белок, который содержится в красных кровяных тельцах (эритроцитах). Он забирает кислород из легких и доставляет его в периферические ткани для поддержания жизнеспособности клеток и всего организма. Гемоглобин был открыт в 1840 году, и только более 100 лет спустя, в 1959 году, ученым удалось определить его молекулярную структуру.
Гемоглобин состоит из альфа- и бета-цепей - обе необходимы для нормальной транспортировки кислорода. До рождения у человека отсутствует бета-цепь, зато есть гамма-цепь, которая имеется исключительно у плода.
Как образуется гемоглобин
Как и для всех белков, программа создания гемоглобина задается ДНК. В норме у человека есть четыре гена для протеинов, образующих альфа-цепь, два - для протеинов бета-цепи, и еще два - для протеинов гамма-цепи. Несмотря на разное количество генов, число альфа-цепей и бета-цепей в молекулах гемоглобина одинаково. Белковые цепи соединяются во время образования новых эритроцитов, и не разъединяются на протяжении жизни эритроцита.
Состав гемоглобина одинаков у всех людей, независимо от групп крови и резус-факторов, и гены, в которых закодировано строение гемоглобина, идентичны во всем мире. В некоторых случаях, однако, происходят генные мутации; люди могут передавать такие гены своим детям. В большинстве случаев мутации, связанные с выработкой гемоглобина, не являются проблемой, но иногда они приводят к таким нарушениям, как серповидноклеточная анемия, талассемия, и другие.
Аномальный гемоглобин
Хотя мутации в генах, отвечающих за выработку гемоглобина, происходят редко, существует несколько сотен аномальных видов гемоглобина - это результат изменений в генах, которые происходили на протяжении миллионов лет. Большая часть этих аномальных видов гемоглобина функционирует нормально, и их можно обнаружить лишь при помощи специальных анализов. Некоторые виды аномалий, связанных с формированием гемоглобина, могут привести к серьезным нарушениям.
Иногда генные мутации приводят к тому, что организм не может вырабатывать гемоглобин в достаточном количестве. Обычно такие изменения поражают только один набор генов - гены, отвечающие за альфа-цепи, или бета-цепи. Например, если мутация затрагивает один из генов, отвечающих за выработку протеинов бета-цепи, этой составляющей молекулы гемоглобина будет вырабатываться меньше, чем необходимо. Белки альфа-цепи при этом будут продолжать вырабатываться, как обычно. Дисбаланс между количеством белком альфа-цепи и бета-цепи приводит к нарушению, которое называется талассемией. Это лишь одно из нарушений, связанных с нарушениями при выработке гемоглобина.
Образование и распад гемоглобина
Биосинтез гемоглобина происходит в молодых формах эритроцитов, куда проникают атомы железа, включаемые в состав гемоглобина. Глобин образуется из аминокислот, то есть обычным путем синтеза белка. Распад гемоглобина начинается в эритроцитах, заканчивающих свой жизненный цикл. Полученное в результате распада производное, называется вердоглобином и имеет зеленый цвет. Он очень неустойчив и легко распадается. Гем распадается в клетках печени, костного мозга и селезенки с образованием желчных пигментов, отщепляющееся при этом железо очень быстро поступает обратно в эритроциты для образования новых молекул гема.
Функциональные свойства гемоглобина
Основная биологическая роль гемоглобина – участие в газообмене между организмом и внешней средой. Гемоглобин обеспечивает перенос кровью кислорода от легких к тканям и транспорт углекислоты от тканей к легким. Но сродство гемоглобина к окиси углерода в триста раз выше, чем к кислороду, что обусловливает высокую ядовитость угарного газа. Так, при концентрации угарного газа в воздухе, равной 0,1%, больше половины гемоглобина крови связывается не с кислородом, а с угарным газом. При этом происходит образование карбоксигемоглобина, неспособного к переносу кислорода.
Другой не менее важной функцией гемоглобина является поддержание кислотно-щелочного равновесия в организме.
Изменение содержания гемоглобина в крови
При недостатке гемоглобина в эритроцитах нарушается обмен веществ в клетках тканей. Низкий гемоглобин бывает при железодефицитных анемиях, которые чаще всего являются следствием хронических кровопотерь (например, при нарушениях менструального цикла, сопровождающихся частыми кровотечениями) или неправильного питания, особенно если в пище постоянно не хватает животного белка.
Высокий гемоглобин может быть как вариантом нормы, так и признаком заболевания. Например, у жителей высокогорных районов отмечается компенсаторное повышение гемоглобина в крови из-за недостатка кислорода в воздухе. В то же время недостаток некоторых витаминов группы В приводит к изменению состава крови с высоким содержанием гемоглобина и снижением числа эритроцитов – злокачественному малокровию. При некоторых сердечно-сосудистых или легочных заболеваниях также может увеличиваться количество гемоглобина (но число эритроцитов при этом не меняется) из-за того, что нарушается кровообращение, и ткани недополучают кислорода.
Гемоглобин – это, безусловно, один из важных показателей здоровья человека и если этот показатель изменен, то следует обратиться к врачу.
Галина Романенко
