Системная склеродермия - это мультисистемное аутоиммунное заболевание, при котором повышается активность фибробластов, что приводит к аномальному росту соединительной ткани. Это становится причиной сосудистых повреждений и фиброза. Фиброз развивается в коже, желудочно-кишечном тракте, и других внутренних органах.
Термин склеродермия является производным от греческого «жесткая кожа» и подчеркивает дерматологический аспект заболевания. Впервые склеродермия была описана Гиппократом.
Наиболее часто системная склеродермия встречается у людей в возрасте от 22 до 55 лет, однако она может развиться у человека любого возраста, хотя редко наблюдается у детей.
Причина системной склеродермии неизвестна; наиболее вероятно, что развитие этого заболевания обусловлено генетической предрасположенностью. Возможно, факторы окружающей среды могут быть триггерами этого нарушения.
Симптомы системной склеродермии
Общими симптомами этого заболевания являются повышенная утомляемость и уменьшение веса пациента.
Кожа
На коже могут проявляться следующие симптомы склеродермии:
- Отечность пальцев руки и ног - очень распространенный ранний признак заболевания;
- Уплотненная и огрубевшая кожа - может вызвать ухудшение подвижности суставов; кожа на руках может огрубеть настолько, что пациент будет не в состоянии сжать руку в кулак;
- Язвы на кончиках пальцев;
- Болезнь Рейно;
- Кальциноз - отложение солей кальция в мягких тканях;
- Микростомия;
- Телеангиэктазия;
- Сухость и зуд кожи;
- Области гиперпигментации и гипопигментации на коже.
Опорно-двигательный аппарат
Следующие симптомы появляются, когда системная склеродермия затрагивает опорно-двигательный аппарат:
- Боль и воспаление суставов;
- Миалгия;
- Ограничение подвижности суставов, контрактуры и атрофия мышц.
Симптомы, связанные с желудочно-кишечным трактом
- Изжога и рефлюкс-эзофагит;
- Образование рубцов на стенках пищевода и дисфагия;
- Задержка опорожнения желудка;
- Ухудшение моторики тонкого кишечник, которое может привести к увеличению числа бактерий, сопровождающемуся вздутием живота, мальабсорбцией, поносом, и нехваткой питательных веществ;
- Запор из-за ухудшения моторики толстой кишки.
Диагностика
Для диагностики системной склеродермии применяются:
- Полный анализ крови;
- Анализ функции почек;
- Анализ на аутоантитела (анализ на антиядерные антитела в 90-95% случаев дает положительный результат);
- Анализ на присутствие белка в моче;
- Биопсия кожи - в качестве вспомогательного средства при диагностике;
- Рентгеновское исследование - для выявления кальциноза;
- Эндоскопия и/или исследование при помощи бария - в зависимости от симптомов желудочно-кишечного тракта.
Лечение
Немедикаментозные методы лечения
- Физиотерапия - способствует подвижности суставов и восстанавливает мышечную силу;
- Упражнения в домашних условиях, чтобы сохранить или восстановить подвижность - в частности, упражнения для мышц лица и рук;
- Отказ от табака и поддержание здорового веса;
- При необходимости - изменение рациона и прием пищевых добавок.
Медикаментозное лечение
В настоящее время не существует препарата, которые гарантированно может замедлить прогрессирование системной склеродермии; для этого пробовали принимать циклофосфамид, пеницилламин и микофенолятмофетил.ю но без особого успеха. Как правило, лечение пациентов с системной склеродермией направлено на облегчение симптомов и раннее лечение осложнений.
Для облегчения симптомов, затрагивающих кожу и опорно-двигательный аппарат, используют: блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин) или блокаторы АР2, флуоксетин, антибиотики, защитные повязки, вазодилататоры, нитроглицерин (мазь), силденафил точечные стероиды, антигистамины, иммуносуппрессанты (например, мофетил или циклофосфамид), нес тероидные противовоспалительные препараты.
Препараты для контроля над симптомами системной склеродермии, затрагивающими желудочно-кишечный тракт: ингибиторы протонного насоса, блокаторы H2-гистаминовых рецепторов, метоклопрамид или домперидон, циклические антибиотики, пищевые добавки с диетической клетчаткой, слабительные.
