Что такое поликистоз почек
Поликистоз почек – это тяжелое наследственно обусловленное поражение почек с двусторонним кистозом части достаточно развившейся собственной ткани почек (паренхимы). Выделяют поликистоз почек в детском возрасте, который имеет различные проявления у детей разного возраста, и поликистоз почек у взрослых.
Поликистоз является частой аномалией развития почек и почти всегда бывает двусторонним. При этом заболевании ткань почки замещается различными по размеру кистами, которые образуются при неправильном формировании почечных канальцев: часть канальцев заканчивается слепо, заполняется мочой и принимает шарообразную форму – так образуются кисты. Когда кист много, почка напоминает гроздь винограда. Такая аномалия структуры почек часто сочетается с аномалиями других органов, например, с поликистозом печени.
Как проявляется поликистоз почек
Наиболее тяжело протекает поликистоз у новорожденных. У них появляется частая рвота, ребенок не прибавляет в весе. При осмотре у такого ребенка можно прощупать увеличенные почки. Резко снижается способность почек концентрировать мочу, в крови содержится большое количество продуктов распада белка (повышенный остаточный азот, большое количество мочевины). Возможно повышение артериального давления. Почечная недостаточность быстро нарастает, так как кисты занимают около 90% ткани почки, поэтому большинство детей погибает уже в первые недели жизни, остальные – в возрасте до года.
Поликистоз почек у детей раннего и старшего возраста отличается более мягким течением, так как в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной ткани. Тем не менее, в дальнейшем размеры почек уменьшаются за счет разрастания соединительной ткани, почечная недостаточность увеличивается с одновременным нарастанием нарушений функции печени.
При поликистозе почек у подростков кисты занимают примерно 10% объема ткани почек. При этом на первый план выступают признаки нарушения функции печени и портальная гипертензия (повышение давления в нижней полой вене, которая приносит венозную кровь к печени), которая обусловлена разрастанием соединительной ткани в печени и сдавливанием вены. В дальнейшем наблюдается прогрессирование изменений в почках. Недостаточность функции почек при этом развивается медленно.
Дети и взрослые жалуются на тупые боли в пояснице, недомогание, повышенную утомляемость при физической нагрузке, частое, обильное мочеиспускание и жажду. С нарушением функции почек повышается артериальное давление, присоединяются расстройства кровообращения. В моче появляется кровь (гематурия). Так как в почках застаивается моча, это является питательной средой для развития инфекции и на фоне поликистоза часто развивается воспалительный процесс в почках - пиелонефрит.
Различают три стадии поликистоза почек, которые связаны с изменением функции почек:
- I стадия - почечная недостаточность есть, но она никак не проявляется, так как сглаживается (компенсируется) работой других внутренних органов и систем; проявления заболевания незначительны, они могут быть общими (вялость, недомогание) и местными (небольшие боли в спине);
- II стадия – почечная недостаточность развивается, компенсаторные возможности организма сокращаются, появляются нарастающая жажда, тошнота, головная боль, начинает повышаться артериальное давление;
- III стадия – компенсатроные возможности полностью израсходованы, это стадия декомпенсации: постоянная слабость, головная боль, жажда, тошнота, рвота; резко нарушается функция почек, они уже не справляются со своей работой по выведению из организма токсических продуктов обмена веществ; в крови накапливаются мочевина, креатинин, которые можно обнаружить лабораторным способом.
Диагностика и лечение
Увеличенные почки видны при осмотре и прощупывании. Диагноз подтверждается при помощи ультразвуковых, рентгенологических и лабораторных (крови и мочи) исследований.
Лечение поликистоза почек состоит из консервативных методов, которые направлены в основном на предотвращение инфекции, борьбу с интоксикацией (отравлением продуктами обмена веществ) и повышенным артериальным давлением. При нарастании почечной недостаточности проводят гемодиализ - очищение крови при помощи искусственной почки. Проводится также оперативное лечение – кисты пунктируют и удаляют их содержимое. В некоторых случаях проводится пересадка почки.
Галина Романенко
