Warning: Creating default object from empty value in /var/www/admin/data/www/womenhealthnet.ru/components/com_sh404sef/shInit.php on line 37
Проявление и формы | Болезнь Вильсона-Коновалова - еще одна тайна наших генов

Болезнь Вильсона-Коновалова - еще одна тайна наших генов - Проявление и формы

23 Августа 2009

Как проявляется болезнь Вильсона - Коновалова

Болезнь начинается в детском или молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Часто появлению признаков поражения нервной системы предшествуют нарушения деятельности печени и желудочно-кишечные расстройства: желтуха, боли в правом подреберье, расстройства стула. При этом, чем сильнее страдает печень, тем раньше начинается и быстрее протекает заболевание.

Со стороны нервной системы появляются разнообразные непроизвольные движения в конечностях и туловище, мышечная скованность, нарушение речи, вспышки раздражения, иногда психические расстройства.

 

Особым признаком заболевания является появление по периферии роговой оболочки глаза зеленовато-бурого пигмента, содержащего медь, это так называемый симптом Кайзера-Флейшера. Иногда также отмечается желтовато-коричневая окраска кожи лица.

Еще одним признаком заболевания является кровоточивость десен и носовые кровотечения - результат застоя крови в капиллярах. Застой крови вызывает также мраморный цвет кожи.

Интоксикация (отравление организма продуктами обмена) вызывает боли в суставах. Кости становятся хрупкими и ломкими из-за недостатка кальция (остеопроз).

У трети больных все эти признаки сочетаются с изменениями в печени. В ряде случаев такие изменения можно обнаружить только лабораторным способом.

Формы болезни

Выделяют пять форм болезни Вильсона - Коновалова: брюшная, ранняя, дрожательно-ригидная, дрожательная, экстрапирамидно-корковая.

При брюшной форме отмечается тяжелое поражение печени, приводящее к гибели больного раньше появления признаков со стороны нервной системы. Заболевают этой формой чаще дети.

Ранняя форма начинается также в детском возрасте и отличается быстрым течением. При этом преобладает скованность движений, насильственные движения. Лицо имеет застывший в гримасе вид. Речь нечеткая, характерны судорожные смех и плач, судорожные припадки, взрывы раздражения, некоторое снижение интеллекта.

Дрожательно-ригидная форма начинается в юношеском возрасте и встречается чаще других. Протекает она несколько медленнее остальных форм, с ремиссиями (состояниями вне обострения) и ухудшениями. Появляется одновременно скованность движений и дрожание, усиливающееся при напряжении мышц, движениях и волнении. Дрожание захватывает конечности, туловище и голову.

Дрожательная форма начинается в возрасте 20-30 лет, протекает медленно, среди признаков заболевания преобладает дрожание.

Экстрапирамидно-корковая форма встречается реже других форм, но протекает тяжело. На первый план выходят признаки поражения головного мозга с судорожными припадками, парезами (временным обездвиживанием отдельных участков тела) и тяжелыми нарушениями интеллекта.

Лечение поводится в течение всей жизни лекарственным препаратом, обладающим медьснижающим действием - d-пеницилламином. Если лечение начато своевременно, то развитие заболевания может быть приостановлено. В запущенных случаях такая терапия уже не помогает.

Обязательно назначаются также витаминно-минеральные комплексы и диета, исключающая продукты с высоким содержанием меди, например, печень, рыба, грибы.

Помните: болезнь Вильсона-Коновалова лечится только в начальных стадиях!

Галина Романенко


 
 
 
Календарь выпусков
 
 
Следуй за белым кроликом
wrabbit