Как проявляется болезнь Вильсона - Коновалова
Болезнь начинается в детском или молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Часто появлению признаков поражения нервной системы предшествуют нарушения деятельности печени и желудочно-кишечные расстройства: желтуха, боли в правом подреберьеБоль в правом подреберье – причины беспокойства, расстройства стула. При этом, чем сильнее страдает печень, тем раньше начинается и быстрее протекает заболевание.
Со стороны нервной системы появляются разнообразные непроизвольные движения в конечностях и туловище, мышечная скованность, нарушение речи, вспышки раздражения, иногда психические расстройства.
Особым признаком заболевания является появление по периферии роговой оболочки глаза зеленовато-бурого пигмента, содержащего медь, это так называемый симптом Кайзера-Флейшера. Иногда также отмечается желтовато-коричневая окраска кожи лица.
Еще одним признаком заболевания является кровоточивость десенКак предотвратить кровоточивость десен: важные правила и носовые кровотечения - результат застоя крови в капиллярах. Застой крови вызывает также мраморный цвет кожи.
Интоксикация (отравление организма продуктами обмена) вызывает боли в суставахБоли в суставах - как разобраться что происходит?. Кости становятся хрупкими и ломкими из-за недостатка кальция (остеопроз).
У трети больных все эти признаки сочетаются с изменениями в печени. В ряде случаев такие изменения можно обнаружить только лабораторным способом.
Формы болезни
Выделяют пять форм болезни ВильсонаБолезнь Вильсона: нарушение обмена меди - Коновалова: брюшная, ранняя, дрожательно-ригидная, дрожательная, экстрапирамидно-корковая.
При брюшной форме отмечается тяжелое поражение печени, приводящее к гибели больного раньше появления признаков со стороны нервной системы. Заболевают этой формой чаще дети.
Ранняя форма начинается также в детском возрасте и отличается быстрым течением. При этом преобладает скованность движений, насильственные движения. Лицо имеет застывший в гримасе вид. Речь нечеткая, характерны судорожные смех и плач, судорожные припадки, взрывы раздражения, некоторое снижение интеллекта.
Дрожательно-ригидная форма начинается в юношеском возрасте и встречается чаще других. Протекает она несколько медленнее остальных форм, с ремиссиями (состояниями вне обострения) и ухудшениями. Появляется одновременно скованность движений и дрожание, усиливающееся при напряжении мышц, движениях и волнении. Дрожание захватывает конечности, туловище и голову.
Дрожательная форма начинается в возрасте 20-30 лет, протекает медленно, среди признаков заболевания преобладает дрожание.
Экстрапирамидно-корковая форма встречается реже других форм, но протекает тяжело. На первый план выходят признаки поражения головного мозга с судорожными припадками, парезами (временным обездвиживанием отдельных участков тела) и тяжелыми нарушениями интеллекта.
Лечение поводится в течение всей жизни лекарственным препаратом, обладающим медьснижающим действием - d-пеницилламином. Если лечение начато своевременно, то развитие заболевания может быть приостановлено. В запущенных случаях такая терапия уже не помогает.
Обязательно назначаются также витаминно-минеральные комплексы и диета, исключающая продукты с высоким содержанием меди, например, печень, рыба, грибы.
Помните: болезнь Вильсона-Коновалова лечится только в начальных стадиях!
Галина Романенко