Что такое миастения и почему она возникает
Миастения - это нервно-мышечное заболевание, проявляющееся постоянной мышечной слабостью и утомляемостью, которые усиливаются после физической нагрузки и уменьшаются после отдыха.
В сыворотке крови больных миастенией имеются антитела к белку скелетных мышц, эпителиальных клеток вилочковой железы и рецепторам, вырабатывающим ацетилхолин (вещество, с помощью которого передается нервное возбуждение), что является признаком аутоиммунной агрессии - выработке антител к собственным тканям (в норме антитела вырабатываются для защиты от внешних воздействий; склеиваясь с антигеном, например, с бактериями или вирусами, они выпадают в осадок и выводятся из организма).
При миастении часто выявляется разрастание или различные опухоли вилочковой железы, которая отвечает за формирование и развитие клеточного иммунитета. Миастения может проявляться не сразу, провоцирующими факторами являются стрессы, простудные заболевания, нарушения иммунитета, высокие физические нагрузки и так далее.
Как проявляется
Начало заболевания в большинстве случаев относится к 20-30 годам, однако, иногда начинается в детстве или проявляется после 50 лет. Женщины болеют чаще мужчин, но в пожилом возрасте чаще болеют мужчины.
Течение заболевания чаще подострое или хроническое. Появляются глазодвигательные расстройства в виде опущения века (птоз), двоения в глазах (диплопии), нарушения со стороны мышц глотки и гортани (затруднение глотания, нарушение голоса и речи), общей слабости и усталости. При этом проявляется феномен распространенного мышечного утомления во время мышечной нагрузки, который проходит во время отдыха.
Одним из симптомов может быть нарушение деятельности эндокринных желез: повышенная функция щитовидной железы, недостаточность надпочечников, что в свою очередь может вызвать недостаток в организме калия, который необходим для работы мышцы сердца - появляются сердечно-сосудистые нарушения.
Формы миастении
По течению различают прогрессирующую форму, миастенические эпизоды (короткие по времени расстройства и длительные ремиссии - состояния вне обострения) и миастенические состояния (продолжающиеся длительно).
В детском возрасте миастения может протекать в виде врожденной, ранней детской и ювенильной форм.
Врожденная форма проявляется слабым шевелением плода, после рождения - слабым криком, затруднением сосания и глотания. Через 4-6 недель все эти явления исчезают. Ранняя детская форма характеризуется мягким течением и преимущественно местными симптомами (поражение одной группы мышц). Ювенильная форма начинается в 11-16 лет и проявляется общими расстройствами.
Миастенический криз
Под влиянием различных внешних воздействий (инфекции, физические нагрузки, стрессы), нарушений со стороны эндокринной системы может наступить резкое ухудшение состояния - миастенический криз. Криз проявляется быстрым распространением миастенических расстройств с выраженными нарушениями со стороны глазодвигательных мышц, мышц глотки и гортани. Больные не могут проглатывать не только пищу, но и слюну, появляются затруднения дыхания, состояние тревоги, сменяющееся апатией. Иногда за 10-20 минут может развиться тяжелое состояние с потерей сознания.
Что является критерием диагностики миастении
Миастения достаточно редкое заболевание, поэтому не всегда правильно и вовремя диагноститруется. Критериями правильного диагноза являются:
- типичные проявления миастении;
- фармакологический тест, когда на фоне введения прозерина (подавляет деятельность фермента, разрушающего ацетилхолин) резко улучшается состояние больного;
- состояние нервно-мышечной передачи, которое проверяется с помощью специального метода функциональной диагностики - электромиографии;
- иммунологических лабораторных исследований (определяется титр антител к ацетилхолиновым рецепторам и к белку мышц)
Лечение миастении сводится к восполнению недостающего ацетилхолина (назначаются препараты, подавляющие деятельность фермента, разрушающего ацитилхолин, например, прозерин) и подавлению аутоиммунного процесса (стероидные гормоны и препараты, подавляющие клеточный иммунитет). Лечение миастенических кризов проводится только в больнице, иногда даже в реанимационном отделении.
При прогрессирующей форме миастении проводится оперативное лечение - удаляется вилочковая железа. Лучшие результаты бывают в том случае, если операция была проведена в первые три года после начала заболевания.
Галина Романенко
