Саркома Юинга поражает скелет человека: позвоночник, тазовые кости и ребра. Опасность данной онкологии в раннем развитии метастазов – они проникают в органы буквально с первой же стадии развития болезни, затрудняя тем самым процесс лечения.
Классификация и возможные причины
Саркому Юинга классифицируют как типичную и внескелетную. Первая поражает только кости, чаще всего страдает самый крупный элемент скелета таза – подвздошная кость. Вторая разновидность выбирает местом локализации мягкие ткани.
Точных причин, провоцирующих развитие болезни, не установлено. Предположительно выделяют возможные факторы, влияющие на образование очага.
- Наследственность – передача заболевания происходит как из поколения в поколение, так и через одно/несколько колен.
- Генетические нарушения на хромосомном уровне.
- Возрастной критерий в пределах от пяти лет до двадцати – среди людей старше случаев практически не зарегистрировано.
- Внутриутробная патология мочеполовых органов плода, а также повреждения при родовом процессе.
- Болезнь касается преимущественно белокожей части населения.
- Травмы позвоночника, опорно-двигательного аппарата, в том числе и поражения доброкачественными опухолями.
Кроме того, немного чаще саркома Юинга у детей диагностируется у мальчиков. Иногда ее провоцируют сильные ушибы, повреждения конечностей и пальцев рук/ног.
Симптоматика и места локализации опухоли
Болезнь выбирает местом дислокации преимущественно трубчатые и плоские кости в области позвонков, ребер, лопаток, тазовой, плечевой и берцовой кости (большой и малой).
Симптомы саркомы Юинга, как и других разновидностей онкологии, имеют некоторые отличия, которые сигнализируют о том, что жизнедеятельность человека под угрозой.
- Круглосуточные болевые ощущения, которые усиливаются ночью, особенно в лежачем положении.
- Повышается температура тела, что свидетельствует об интоксикации всего организма и начале стремительного воспалительного процесса.
- Если очаг поражения находится вблизи сустава, то функциональная деятельность последнего угасает, а спустя примерно три месяца он и вовсе перестает работать.
- В зоне образования злокачественности наблюдаются припухлость и покраснения, более заметными становятся вены, поскольку опухоль их передавливает.
Помимо этого, саркоме присуща общая симптоматика: недомогание, утомляемость, отсутствие аппетита, в результате чего происходит резкое снижение веса, анемия и онемение конечностей. Это часто становится причиной неверного диагноза при обследовании.
Постепенно, с развитием новообразования, происходит нарушение двигательной функции, при отсутствии или неэффективности лечения может произойти полное обездвиживание. Из-за стремительности болезни это часто случается в течение 3 месяцев с начала развития.
Методы диагностики и лечения
Повышенная агрессивность заболевания и вероятность необнаруженных метастазов требуют для борьбы с недугом комплексного подхода, методы которого могут быть оперативными либо консервативными. Лечение саркомы Юинга направлено не только на блокирование первичного очага, но также предполагает воздействие на организм в целом.
Консервативное лечение состоит из комплекса лучевой и химиотерапии. Эта же методика практикуется как самостоятельная, а также в до- и послеоперационный периоды. Распространяется данный комплекс и на неоперабельные случаи – в этом случае облучение и введение и сильнодействующих препаратов направлено на ослабление опухоли, приостановление ее роста и, соответственно, незначительное продление срока жизни пациента.
Во время проведения химиотерапии назначают сочетание препаратов, подобранных в индивидуальном порядке, – в зависимости от стадии болезни, исходного состояния организма и устойчивости или неустойчивости опухоли к не инвазивной методике лечения.
Курс состоит из 4-5 циклов, в течение которых примерно каждый месяц меняют комбинацию медикаментов. Результат считается благоприятным, когда после пройденного курса количество жизнеспособных раковых клеток составляет менее 5 процентов. Химиотерапия, в свою очередь, вызывает и побочные эффекты, среди которых тошнота, рвота, сердечные заболевания, выпадение волос, слабость и прочие отклонения. А поскольку она воздействует на весь организм, не только на пораженные, но также на здоровые клетки, и подавляет иммунитет больного, то исключительно редкие случаи заканчиваются летальным исходом.
С помощью лучевой терапии (высокие дозы облучения) воздействуют на первичный очаг и метастазированные участки. Данное аппаратное лечение также вызывает побочные действия: нарушение развития костей, деформацию суставов, нарушение функций мочевого пузыря, ЖКТ и ряд других. Несмотря на то, что методика заключается в местном облучении, в этом случае тоже подвергается воздействию организм полностью.
При проведении хирургического лечения саркомы Юинга отталкиваются от глубины поражения и места ее локализации. Раньше радикальное вмешательство сводилось к удалению пораженного органа. На современном этапе проводят преимущественно сохранные операции, к примеру, после резекции кости возможно ее протезирование. Наиболее эффективные результаты достигаются на костях конечностей и верхней части скелета. В некоторых случаях возможно установить трансплантат вместо кости плеча, таза, бедра. Подобная методика позволяет не только избежать ампутации конечности, но и сохранить двигательную функцию.
Своевременно диагностировать заболевание очень сложно. Чтобы дать пациенту наиболее высокий (до 70%) прогноз, саркома Юинга должна быть обнаружена на ранней стадии, когда симптомы только-только развиваются, а метастазы развиваются еще не слишком активно. На более поздней стадии выживаемости в 30% можно добиться пересадкой костного мозга.
