Саркоидоз легких – это самая частая форма саркоидоза. Почему это заболевание начинается, неизвестно. Чаще им заболевают молодые женщины. Считается, что причины саркоидоза множественные. Имеет значение наследственность, состояние иммунитета, различные воздействия внешней среды и так далее.
Что такое саркоидоз легких
Саркоидоз – это системное заболевание, при котором в органах и тканях появляются мелкие воспалительные узелки – гранулемы. Саркоидоз легких – одна из форм заболевания, она может быть самостоятельной, а может сочетаться с другими проявлениями системного саркоидоза. Несмотря на похожее название, саркоидоз не имеет никакого отношения к злокачественной опухоли саркоме. Термин «саркоидоз» появился в конце 19-го века из-за внешнего сходства кожных изменений с саркомой.
Саркоидоз органов дыхания встречается у подавляющего большинства больных этим системным заболеванием. При этом поражаются легкие и близлежащие лимфоузлы (бронхопульмональные, трахеобронхиальные, внутригрудные). Очень часто саркоидоз легких сочетается с аналогичными изменениями в других органах и системах. Могут поражаться кожа, нервная система, органы зрения, печень, селезенка, почки, сердце, кости и суставы.
Саркоидоз легких часто протекает незаметно и выявляется только при появлении нарушения функции дыхания. Страдают им чаще женщины молодого возраста, до 40 лет.
Заболевание практически не встречается у детей и пожилых людей. Интересен тот факт, что саркоидоз реже развивается у курильщиков. Но если заболевание уже началось, курение может значительно осложнить его течение.
Особенностью саркоидоза является образование множественных гранулем из эпителиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков не характерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в легких нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.
Саркоидоз легких - причины
Еще несколько десятилетий назад высказывались предположения, что саркоидоз – это одна из форм туберкулеза, вызванная, ослабленными микобактериями. Сегодня точно установлено, что туберкулез и саркоидоз – разные заболевания. Саркоидоз – это не инфекционное заболевание, им нельзя заразиться.
В наше время большинство исследователей придерживаются мнения, что саркоидоз – это полиэтиологическое заболевание, то есть заболевание, вызываемое сразу несколькими причинами. В основе его, скорее всего, лежит генетически измененная реактивность организма - его ответ на различные воздействия внешней среды. На решающую роль наследственности исследователей навел тот факт, что встречаются семейные случаи заболевания саркоидозом.
В частности при саркоидозе легких причиной заболевания может быть особенности строения дыхательной и иммунной систем в сочетании с такими внешними факторами, как постоянное пребывание в запыленном помещении, в шахте и так далее. Тем не менее, окончательно причины этого заболевания не установлены.
Что происходит в легких при саркоидозе
В легких и стенках бронхов образуются небольшие воспалительные узелки – гранулемы. Гранулемы могут быть двух типов:
- первый тип - штампованные или склерозирующиеся - небольшие гранулемы четко отграниченные от окружающих тканей: они окружены фибробластами – клетками соединительной ткани;
- второй тип - гранулемы больших размеров, нередко без четких границ.
Образованием гранулемы управляет каскад цитокинов - информационных молекул. В основе заболевания лежит реакция гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). В процессе ГЗТ происходит активация цитокинами сосудистого эндотелия (внутренней оболочки стенки кровеносных сосудов). При этом клетки крови, ответственные за данный воспалительный процесс (моноциты и лимфоциты), устремляются из кровяного русла и тканей в очаг ГЗТ. Происходит также активация цитокинами функций макрофагов (иммунных клеток), расположенных в альвеолах легких, и повреждение тканей продуктами секреции активированных макрофагов. Стимуляция макрофагов ведет к аномальной секреции АПФ (ангиотензинпревращающего фермента, который превращает неактивный ангиотензин I в активный ангиотензин II и способствует повышению артериального давления).
Одновременно с гранулематозным процессом происходит повреждение окружающих гранулему тканей – в них нарушаются обменные процессы, и происходит некроз (отмирание) клеток. Если в легких и бронхах преобладают гранулемы первого типа, то изменения в окружающих тканях обычно незначительные. Но если преобладают гранулемы второго типа, в легких и бронхах развиваются значительные некротические изменения – легочная ткань нарушается и заменяется соединительной тканью. А это приводит к снижению функции дыхания.
В редких случаях острого течения саркоидоза легких развивается тяжелое поражение этого органа с развитием гранулем в межальвеолярных перегородках легочной ткани и явлений гранулематозного васкулита (воспаления стенок капилляров).
Гранулемы при саркоидозе легко спутать с туберкулезными гранулемами. Иногда подтвердить диагноз заболевания может только лабораторное исследование биопсийного материала – кусочки ткани, взятого на исследование во время эндоскопического исследования.
Классификация саркоидоза легких
Широкое распространение получила классификация саркоидоза органов грудной клетки по рентгенологическим данным. Существует пять стадий заболевания:
- 0 стадия – изменений на рентгенограмме органов грудной клетки нет;
- I стадия - увеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменений в легочной ткани нет;
- II стадия - увеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменения в легочной ткани; саркоидоз легких 2 степени (стадии) – наиболее характерные проявления этого заболевания;
- III стадия - изменения легочной ткани без увеличения внутригрудных лимфатических узлов;
- IV стадия - необратимый фиброз легких – замена легочной ткани соединительной тканью.
