Лечение диффузного пневмосклероза
В настоящее время вылечить диффузный пневмосклероз невозможно. Основная цель лечения состоит в том, чтобы, насколько это возможно, облегчить симптомы болезни и замедлить ее развитие.
Выбор способов лечения и их эффективность зависит от того, насколько тяжелым является это заболевание у конкретного пациента. Если у человека развились какие-либо осложнения, ему может потребоваться дополнительное лечение.
В первую очередь, пациент должен сам активно заботиться о своем здоровье. В частности, больным рекомендуется:
- Бросить курить;
- Регулярно заниматься спортом и, насколько возможно, поддерживать хорошую физическую форму;
- Правильно питаться;
- Делать прививки от гриппа и пневмококковых инфекций (при серьезных легочных заболеваниях эти болезни могут протекать в очень тяжелых формах);
- Сводить к минимуму общение с людьми, болеющими простудой и другими респираторными инфекциями.
Для облегчения одышки пациенту могут потребоваться:
- Кислородная поддержка. Если у человека тяжелая форма диффузного пневмосклероза, концентрация кислорода в крови становится очень низкой, и даже при незначительной нагрузке может начинаться одышка. В таких случаях пациенту могут рекомендовать так называемую кислородную поддержку, которая поможет ему оставаться более активным.
Под кислородной поддержкой подразумевается вдыхание кислорода через трубки, которые вводятся в нос, или маску, при помощи портативного аппарата. Он обеспечивает подачу воздуха, концентрация кислорода в котором значительно выше, чем в обычном воздухе. Трубки у аппарата довольно длинные, так что человек может двигаться по дому, дыша насыщенным кислородом воздухом. Некоторые пациенты используют такие аппараты и когда выходят из дома.
- Легочная реабилитация. Этот метод используется при лечении многих хронических заболеваний легких. Его цель - помочь пациентам научиться лучше справляться со своей болезнью, и научиться выполнять свои повседневные дела, хотя бы частично, без чрезмерного напряжения. В программу легочной реабилитации входит: тщательное разъяснение пациентам сути их заболевания, выполнение ими физических упражнений, сначала - под руководством специалиста, обучение пациентов дыхательным упражнениям, консультирование относительно питания, психологическая поддержка, социальная поддержка.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение может облегчить симптомы диффузного пневмосклероза у некоторых пациентов, но оно подходит не всем.
Некоторым людям, в особенности пожилым пациентам, у которых симптомы выражены слабо и/или они не усугубляются со временем, врач может не назначить прием лекарств. Это связано с тем, что некоторые препараты вызывают слишком сильные побочные действия - у некоторых пациентов они могут быть более выраженными, чем симптомы болезни.
- Пирфенидон - один из наиболее часто используемых для лечения диффузного пневмосклероза медикаментов. Он замедляет образование фиброзной ткани, подавляя иммунную систему. Обычно его назначают пациентам, у которых объем легких на 50-80% ниже нормы. Если болезнь продолжает прогрессировать и объем легких за год снижается на 10% и более, прием пирфенидона необходимо прекратить.
Побочными эффектами пирфенидона могут быть: тошнота, рвота, понос, боль в животе, повышенная утомляемость, кожная сыпь, появляющаяся в результате воздействия ультрафиолета.
- N-ацетилцистеин - это антиоксидант, который предположительно может сократить количество фиброзной ткани, образовавшейся в легких. Данные об эффективности этого препарата в настоящее время ограничены. Он продается без рецепта. Перед тем, как принимать N-ацетилцистеин, нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
- Нинтеданиб - это новый препарат, который ограничивает формирование рубцовой ткани. Пока он используется очень редко, однако, клинические испытания этого лекарства дали многообещающие результаты.
Пересадка легкого
В случае, если консервативное лечение не помогает и состояние пациента быстро усугубляется, ему могут рекомендовать пересадку легкого. Хотя эта операция является эффективным способом лечения некоторых тяжелых легочных заболеваний, на практике ее проводят довольно редко - одной из главных причин этого является нехватка донорского материала. Донором может стать умерший человек, который при жизни дал согласие на посмертное использование своих органов, либо родственники которого дали такое согласие уже после его смерти. При этом донор должен подходить потенциальному реципиенту сразу по нескольким параметрам.
Чтобы решить, можно ли пациенту делать пересадку легких, проводится тщательное обследование, которое может занимать несколько дней. В частности, врачи делают анализ крови, рентгенографию, эхокардиограмму, электрокардиограмму. Кроме этого, с пациентом могут проводить консультации хирург, анестезиолог, инфекционист, психолог. Пациенту и, при необходимости, членам его семьи, должны подробно объяснять, как будет проходить пересадка легких (если она состоится), и какие риска связаны с этой операцией. Если пациенту подходит данная операция, его поместят в лист ожидания.
Врачи могут решить, что пациенту нельзя делать трансплантации легкого, если:
- Он недобросовестно выполнял рекомендации докторов - не отказался от курения (это необходимо сделать при диффузном пневмосклерозе), нерегулярно принимал лекарства, часто пропускал обследования, и так далее;
- Другие важные органы пациенты - печень, сердце или почки - функционируют недостаточно хорошо и могут отказать после сложной операции;
- Состояние пациента слишком тяжелое и вероятность того, что он переживет операцию, невелика;
- Пациент недавно болел раком - в таком случае есть вероятность, что рак распространится на донорское легкое. Исключениями являются некоторые виды рака кожи, которые редко распространяются на другие органы;
- У пациента имеются инфекционные заболевания, из-за которых пересадка легкого становится слишком опасной;
- У пациента имеются проблемы, из-за которых ему может быть трудно соблюдать правила послеоперационного лечения - например, если он принимает наркотики или имеет психические заболевания;
- Индекс массы тела ниже 16 или выше 30.
Кроме этого, людям в возрасте 65 лет, независимо от состояния здоровья, в большинстве случаев не рекомендуют делать пересадку легких.
Если подходящее донорское легкое будет найдено, с пациентом немедленно свяжутся. Как правило, после этого человеку нужно воздерживаться от еды и питья, собрать сумку с одеждой и лекарствами, которые могут понадобиться в больнице, и отправиться в клинику, где будет проводиться операция.
Сама операция может длиться от четырех до двенадцати часов - в зависимости от степени сложности. После операции начинается длительный период восстановления, в течение которого пациенту необходимо регулярно принимать лекарства, предотвращающие отторжение трансплантата, а также выполнять другие рекомендации врачей.
