Идиопатический фиброзирующий альвеолит считается заболеванием с невыясненной этиологией, то есть причина его неизвестна. Он носит также название болезни или синдрома Хаммена-Рича по именам американских врачей, впервые описавших это заболевание в 1944 году.
Что известно о синдроме Хаммена-Рича
Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это заболевание, природу которого установить не удалось до сих пор, о чем говорит термин «идиопатический» (имеющий неизвестную причину) в названии. Тем не менее, хорошо известно, что при этом происходит поражение соединительной ткани стенок альвеол – микроскопических мешочков на концах мельчайших бронхов, которые представляют собой структурную единицу легочной ткани.
Вначале считалось, что причиной идиопатического фиброзирующего альвеолита является вирусная инфекция, затем эта теория не нашла подтверждения. Сегодня большинство специалистов считает, что в основе заболевания лежит два фактора: наследственные особенности строения соединительной ткани и аутоиммунные реакции, когда иммунная система «не узнает» клетки собственного организма и начинает вырабатывать против них антитела. Комплексы антиген-антитело откладываются на стенках альвеол, вызывая воспалительный процесс.
Изменения в легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите характеризуются ростом (пролиферацией) в альвеолярных перегородках количества клеток соединительной ткани с одновременным некрозом клеток эпителия, выстилающих альвеолы изнутри. Процесс этот сопровождается воспалением и отеком стенок альвеол.
Выделяют два основных варианта течения патологического процесса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите:
- десквамативный – при этом в просветах альвеол скапливаются клетки слущенного эпителия при умеренном прогрессировании фиброза – это так называемая десквамативная пневмония;
- муральный (внутри стенок альвеол) - при этом преобладают процессы диффузного фиброза.
Но некоторые специалисты не исключают, что эти варианты являются стадиями единого патологического процесса. По мере прогрессирования фиброза наблюдается деформация и закупорка (облитерация) альвеол. Одновременно в процесс вовлекаются и прилегающие к альвеолам мелкие бронхи – бронхиолы. В дальнейшем в результате разрыва стенок альвеол и слияния альвеол с бронхиолами происходит образование мелких гладкостенных полостей – формирование сотового легкого.
Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита
Иногда заболевание начинается остро, с повышения температуры, кашля с мокротой и быстро нарастающей одышки. Но чаще идиопатический фиброзирующий альвеолит все же развивается постепенно с сухим кашлем, медленно нарастающей одышкой, чувством стеснения в груди.
Постепенно признаки дыхательной недостаточности становятся заметными, одышка усиливается, появляется синюшность кожных покровов (цианоз) и признаки повышения давления в малом круге кровообращения вплоть до отека легких.
Пальцы больного утолщаются на концах и приобретают вид барабанных палочек, иногда появляется кровохарканье.
Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита
Кроме характерных симптомов заболевания диагноз подтверждается при помощи рентгенографии легких. Ранним рентгенологическим признаком болезни Хаммена-Рича является усиление и деформация легочного рисунка в нижних и средних отделах легких. Характерен также сетчатый (ячеистый) рисунок, обусловленный разрастанием соединительной ткани вокруг мелких гладкостенных полостей.
Кроме того, диагноз заболевания можно подтвердить при помощи бронхографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии (КТ или МРТ), а также при помощи эндоскопического исследования легких (бронхоскопии). Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить дыхательную недостаточность.
Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита
Основными лекарственными средствами, которые применяют для лечения синдрома Хаммена – Рича на начальных стадиях, являются глюкокортикостероиды (например, преднизолон). При наличии выраженного интерстициального фиброза назначают лекарственные препараты из группы цитостатиков – они подавляют рост соединительной ткани и могут приостановить прогрессирование патологического процесса.
Кроме того, назначаются витаминно-минеральные комплексы, лечебная гимнастика, в состав которой входят дыхательные упражнения, симптоматическое лечение.
При своевременно начатом адекватном лечении жизнь больных можно продлить на долгие годы. В запущенной стадии идиопатический фиброзирующий альвеолит с трудом поддается лечению.
Галина Романенко
