Болезнь Педжета - это хроническое заболевание костной ткани, которое наиболее распространено среди пожилых людей. Оно развивается приблизительно у 3-4% людей старше пятидесяти лет. У людей моложе 40 лет болезнь Педжета встречается редко. Она несколько чаще поражает мужчин, чем женщин.
Это заболевание может затронуть любую кость в скелете, но наиболее часто поражает позвоночник, бедренную кость, длинные кости в конечностях, и череп. Оно может поразить одну или несколько костей, часть кости и всю кость целиком.
Болезнь Педжета передается по наследству. Она может наблюдаться у 25-40% родственников пациента с таким диагнозом. Некоторые врачи полагают, что на ее развитие влияет не только генетика, но и окружающая среда, но это пока не доказано.
Причины
В нормальной костной ткани ежедневно происходит процесс ремоделирования. Одни клетки поглощаются, другие формируются в ответ на нагрузку, которой подвергается скелет. Клетки, которые поглощают костную ткань, называются остеокласты; клетки, формирующие новую костную ткань - остеобласты.
При болезни Педжета остеокласты более активны, чем остеобласты, а значит, абсорбция костной ткани превышает норму. Остеобласты стараются соответствовать возросшим требованиям, в результате чего их работа становится хаотичной. Новые кости получаются аномально большими, деформированными и недостаточно хорошо стыкуются друг с другом. Нормальные кости прилегают друг другу, как кирпичи в хорошо построенной стене, а при болезни Педжета они начинают напоминать беспорядочную мозаику, будто кирпичи сложили, как пришлось. Кости такого пациента большие и плотные но, тем не менее, слабые и хрупкие.
Симптомы
Часто болезнь Педжета протекает без каких-либо симптомов. Врач может заметить признаки болезни на рентгеновском снимке, сделанном по другому поводу, или в результатах анализа крови (на болезнь Педжета указывает повышенный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови). У пациентов, имеющих симптомы, наиболее распространенной жалобой является боль в костях. Эта боль может быть связана с активной болезнью Педжета или ее осложнениями, среди которых:
- Переломы и трещины в маленьких костях;
- Деформация костей;
- Прогрессирующий артрит в суставе рядом с пораженной костью;
- Компрессия нервов рядом с увеличившимися костями, приводящая к потере чувствительности и подвижности.
Симптомы также могут быть связаны с влиянием болезни на уровень кальция в крови. Когда болезнь Педжета поражает несколько костей, активность остеокластов может привести к повышению уровня кальция в крови. Это редкое осложнение может стать причиной повышенной утомляемости, слабости, потери аппетита, болей в животе, или запора.
Очень сильная и неослабевающая со временем или под действием препаратов боль в той области, где расположена пораженная болезнью Педжета кость, может указывать на то, что заболевание развилось в рак костной ткани. Саркома развивается приблизительно у 1% пациентов с болезнью Педжета, и обычно эти пациенты старше 70 лет. Этот тип опухоли костной ткани очень агрессивен и прогноз, как правило, неблагоприятен. Ни один из видов лечения, используемых при болезни Педжета, влияет на риск развития саркомы.
Лечение нехирургическими методами
Медикаментозное лечение может уменьшить симптомы болезни Педжета, но на данное время нет известных способов обернуть вспять эффект заболевания на костную ткань.
Пациентам, у которых болезнь протекает бессимптомно, не требуется лечения; врачебная помощь ограничивается наблюдением. Так, рекомендуется регулярно делать рентгеновские снимки, чтобы выявить возможные изменения. Если пациент страдает от слабой и умеренной боли, очень полезными оказываются нестероидные противовоспалительные препараты и аспирин.
Если болезнь Педжета затронула бедренную кость или ногу, использование палочки при ходьбе может способствовать существенному облегчению боли. Кроме того, палочка помогает предотвратить падения, заодно снижая и риск переломов. Иногда, чтобы не допустить смещения костей, используются бандажи.
При сильных болях в костях используются препараты из группы бисфосфонатов, блокирующие остеокласты. Во время их приема необходимо периодически проверять уровень щелочной фосфатазы в крови, поскольку этот показатель будет неуклонно уменьшаться вместе с болью в костях.
Лечение хирургическими методами
Хирургические методы используются, преимущественно, для лечения осложнений болезни Педжета. Это может быть необходимо при переломах, смещении костей и тяжелых формах артрита. Хирургическая операция также может быть назначена, если увеличившаяся кость начинает давить на нервы, особенно в позвоночнике или черепе. Если болезнь Педжета развивается в саркому, в большинстве случаев предпринимается попытка удаления опухоли.
Процедуры, используемые для лечения переломов, смещение кости или артрита у пациентов с болезнью Педжета схожи с теми, которые применяются в лечении тех же состояний у людей с, в целом, здоровой костной тканью. Однако, поскольку при болезни Педжета увеличивается приток крови к костям, врач может рекомендовать прием бисфосфонатов перед операцицей, чтобы уменьшить возможную кровопотерю.
Кости, пораженные болезнью Педжета, восстанавливаются дольше, чем здоровые кости, поэтому период реабилитации пациентов обычно занимает больше времени.
