Криоглобулинемический васкулит – это один из самых неизученных видов васкулитов, который отличается тяжелым прогрессирующим течением. Главное при этом заболевании – своевременное его выявление и адекватное лечение. Васкулиты требуют серьезного отношения, прежде всего, со стороны самого больного, который должен неукоснительное выполнять все назначения врача.
Что такое криоглобулинемический васкулит и причины его развития
Это заболевание, при котором в крови появляются особые белки криоглобулины - иммуноглобулины, выпадающие в осадок при температуре ниже 37°С и, как правило, растворяющиеся при нагревании. В результате реакции преципитации криоглобулины откладываются на стенках капилляров, разрушая их. Иммунологической реакцией преципитации называется взаимодействие между антигеном и антителом с образованием нерастворимых иммунных комплексов.
Антитела в организме вырабатываются на чужеродные агенты (например, возбудителей инфекции, чужеродные белки и так далее), которые называются антигенами. В норме комплексы антиген-антитело выводятся из организма, не вызывая повреждений. При криоглобулинемическом васкулите они вызывают повреждения капилляров в различных органах и тканях.
Антигенами при этом заболевании могут быть различные вирусы и бактерии, но в подавляющем большинстве случаев это вирус гепатита С или белки, входящие в состав его ядра. Почему так происходит неизвестно. Более того, установлено, что криоглобулины в небольшом количестве присутствуют в крови у многих людей, не вызывая при этом васкулита. И наоборот могут появляться признаки криоглобулинемического васкулита без наличия соответствующих комплексов в крови. Это делает заболевание еще более загадочным.
Криоглобулинемический васкулит может быть самостоятельным первичным системным заболеванием (встречается реже, чем вторичный и причины его возникновения до сих пор неизвестны), а может быть вторичным, развивающимся на фоне какого-то основного заболевания – гепатита С (подавляющее большинство случаев), другой инфекции или коллагеноза.
Основные симптомы заболевания
Признаки криоглобулинемического васкулита могут быть разными. Наиболее характерными признаками (триада Мельтцера) являются кожные проявления, боли в суставах и выраженная слабость.
На коже часто сначала появляются нарушения чувствительности, а затем высыпания в виде пурпуры - неисчезающей при давлении сыпи в виде множественных мелких кровоизлияний в толщу кожи. Развивается этот признак из-за поражения мелких вен. Пурпура появляется в основном на коже нижних конечностей, ее можно не только увидеть, но и прощупать в виде плотного возвышения над кожей. После того, как сыпь проходит, на теле остаются коричневые пятна – остатки разрушенных эритроцитов в виде гемосидерина.
Реже высыпания разрешаются некрозом (отмиранием ткани) и образованием язв. Иногда появляются признаки нарушения кровоснабжения кончиков пальцев рук, ног, ушей и носа – синдром Рейно. Такие нарушения приводят к некрозу тканей, появлению язв или гангрены.
Боли в суставах (артралгии) почти всегда возникают при этом виде васкулита. Интересно, что боли возникают, как в крупных (бедренных, коленных голеностопных), так и в очень мелких суставах (суставах пальцев рук и ног). При переохлаждении боли в суставах усиливаются. Иногда в суставах развивается воспалительный процесс – артрит. Достаточно часто появляются и боли в мышцах.
Поражаются также периферические нервы, часто это проявляется в виде нарушений чувствительности. Двигательные нарушения развиваются редко. Иногда в процесс вовлекаются мелкие артерии головного мозга, что может вызывать нарушения речи и двигательные параличи.
Достаточно часто поражаются внутренние органы – легкие, почки, печень, желудочно-кишечный тракт, селезенка. При поражении легких иногда развивается одышка и кашель. Поражение почек может протекать тяжело в виде гломерулонефрита с повышением артериального давления, появлением крови и большого количества белка в моче. Изредка заболевание осложняется острой почечной недостаточностью. При поражении сосудов брыжейки (связки, на которой подвешен кишечник) появляются сильные боли в животе. При поражении печени и селезенки отмечается увеличение этих органов.
Диагностика и лечение
Диагностика заболевания проводится по данным опроса и осмотра больного и подтверждается лабораторными иммунологическими исследованиями – наличием в крови большого количества криоглобулинов. Проводятся также гистологические исследовании ткани, взятой путем биопсии. Обязательно проводится исследование крови на наличие гепатита С и других вирусных и бактериальных инфекций. Для выявления изменений со стороны внутренних органов используют ультразвуковые, рентгенологические исследования, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
Лечение заболевания проводится различными методами. С целью очищения крови от криоглобулинов больным проводят плазмоферез. Для уменьшения воспалительного процесса в стенках сосудов и подавления иммунитета назначают глюкокортикоидные гормоны. Если течение заболевания очень тяжелое, то добавляют цитостатики – лекарственные препараты, которые значительно угнетают иммунитет. При наличии гепатита С больному назначают противовирусные лекарственные препараты.
Полностью вылечить это заболевание невозможно. Но правильное лечение с учетом причины начала заболевания (если ее удается выявить) и индивидуальных особенностей больного способно подавить развитие обострения заболевания и значительно уменьшить риск обострений.
Галина Романенко
