Этот вид васкулита называют также неинфекционным некротическим гранулематозом или некротическим гранулематозом верхних дыхательных путей. Впервые это заболевание было описано в 1931 году как особая разновидность узелкового периартериита, в 1936 году после более подробного описания Ф. Вегенером оно стало называться его именем.
Почему и как начинается некротический васкулит
Гранулематоз Вегенера - это системный васкулит с развитием в тканях некротизирующих гранулем. При этом виде васкулита поражаются мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.
Основная причина заболевания – аутоиммунный процесс, то есть аллергия к собственным тканям больного, который, очевидно, начинается после вирусной или бактериальной инфекции. В данном случае в организме вырабатываются антитела к одному из видов лейкоцитов – нейтрофилам, в связи с чем грануломатоз Вегенера называют сегодня заболеванием, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА). В стенках артерий развивается воспалительный процесс с образованием гранулем.
Гранулема представляет собой скопление клеток, способных к фагоцитозу (растворению внутри себя возбудителей инфекции). Внешне гранулемы выглядят как узелки различных размеров, внутри которых происходит некроз, после чего они замещаются соединительной тканью (склерозируются) с постепенным снижением функции органа.
Течение заболевания
Заболевание обычно имеет подострое или хроническое течение. В его течении есть три периода:
- начальные проявления с изменениями верхних дыхательных путей, среднего уха или глаз;
- период генерализации с поражением внутренних органов (в основном легких и почек);
- терминальный период – с нарушением функции почек и легких.
Начальные симптомы
Начинается заболевание постепенно с повторяющегося насморка, гайморита или фронтита. Иногда сначала появляются симптомы поражения легких и тогда у больного появляется сильный кашель, лихорадка, иногда – кровь в мокроте. Гнойное воспаление среднего уха также может быть началом васкулита. Реже болезнь начинается с поражения глаз, кожи и суставов. Обычно уже в самом начале заболевания у больных появляется плохое самочувствие, лихорадка, отсутствие аппетита и похудание.
Основные симптомы заболевания
Для некротического васкулита характерна классическая триада – поражение верхних дыхательных путей, легких и почек наряду с общими признаками заболевания и более редкими симптомами.
К общим признакам относится повышение температуры, которое появляется как при локальных, так и при генерализованных поражениях. Более чем у половины больных наблюдается поражение суставов в виде суставных болей, которые обычно появляются на пике рецидивов заболевания. Боли возникают в крупных и мелких суставах. Иногда возможно развитие воспалительных процессов (артритов) в крупных суставах. Артриты чаще развиваются в коленных и голеностопных суставах (сразу с двух сторон).
Изменения в коже и мышцах также развиваются достаточно часто. Сыпь на коже может быть разнообразной: геморрагической (в виде кровоизлияний), папулезной (небольшие возвышения над кожей), буллезной (пузыри). Наиболее типичны геморрагические высыпания, язвы и некротические узелки. Степень поражения кожи может быть различной – от единичных элементов до поражения обширных участков. Элементы сыпи часто располагаются в области крупных суставов, на ягодицах и бедрах.
Поражение дыхательной системы
Симптомы поражения верхних дыхательных путей наблюдаются у всех больных. Заболевание начинается с ринита и гайморита. Появляются гнойные выделения с примесью крови из носа, заложенность носа, сухие корки, носовые кровотечения, нарушения обоняния, головные боли, отек в области спинки носа или одной половины лица.
Длительное течение заболевания приводит к характерным поражениям слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, что сопровождается болью в горле, охриплостью голоса и нарушениями дыхания. Возможно также разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки, гайморовой пазухи и органа зрения.
Иногда появляются симптомы ангины. Гнойные процессы развиваются при присоединении бактериальной инфекции.
При поражении легких появляется надсадный кашель, боль в грудной клетке, кровохарканье, одышка. В легких образуются округлые инфильтраты, при некрозе и распаде которых образуются полости, которые затем склерозируются с формированием легочной недостаточности.
Поражение органов слуха и зрения
Отит может быть первым признаком заболевания, иногда он осложняется парезом лицевого нерва. Возможно гранулематозное разрушение височных костей с развитием тугоухости.
Глаза поражаются приблизительно у половины больных. Гранулематоз орбиты глаза может проявляться как опухоль в виде выпячивания глазного яблока (экзофтальма), ограничения его подвижности, отека тканей глаза, в том числе отека зрительного нерва, что может привести к слепоте.
Поражение почек
Признаки поражения почек обычно появляются через несколько месяцев после начала заболевания. В моче появляется большое количество белка и кровь, функция почек неуклонно снижается. Приблизительно через год у больного может появиться повышенное артериальное давление. Хроническая почечная недостаточность формируется через два-три года.
Некротический васкулит – это тяжелое хроническое заболевание. Но современные методы лечения позволяют остановить этот процесс в том случае, когда заболевание было выявлено своевременно.
Галина Романенко
