Полидактилия - это состояние, при котором количество пальцев на руках или ногах превышает нормальное. Существует множество различных форм полидактилии; например, на одной руке, рядом с другими пальцами, может быть очень маленькая выпуклость; один палец может раздваиваться на конце. Иногда кисть выглядит в целом нормально, за исключением одного: кроме большого пальца, на ней еще пять пальцев. Вариации полидактилии практически бесчисленны.
Причины
Полидактилия проявляется еще во время внутриутробного развития - когда формируется кисть руки. Иногда у плода появляется слишком много пальцев, а иногда пальцы не разделяются должным образом - это состояние называется синдактилией. Полидактилия и синдактилия распространены приблизительно одинаково; по статистике, один из 500 новорожденных появляется на свет с лишним пальцем на руках или ногах. Иногда у одного человека присутствуют признаки обоих нарушений - например, лишний палец может быть сросшимся с соседним пальцем. Пока неясно, почему это происходит. В некоторых случаях на развитие полидактилии могут оказывать влияние генетические факторы - иногда она наблюдается у представителей нескольких поколений одной семьи.
Лечение
Прежде всего, пациенту или его родителям необходимо решить вопрос о необходимости лечения. Сама по себе полидактилия не является серьезным нарушением. Дети с полидактилией успешно выполняют руками те же задачи, что и их сверстники с пятью пальцами на каждой руке. Но, поскольку полидактилия может вызвать некоторые психологические проблемы, лечение представляется целесообразным.
Иногда наличие лишних пальцев на руках или ногах является признаком других нарушений в организме, поэтому ребенка с полидактилией нужно обследовать с особой тщательностью.
Вылечить полидактилию можно только хирургическим путем. Задачей хирургов является не только удаление лишнего пальца, но и, что еще важнее, восстановление кисти после его удаления. Кисть в результате операции должна не только выглядеть лучше, но и сохранить свою функциональность. В зависимости от того, где расположен дополнительный палец (или пальцы) и как он связан с другими пальцами, операция может быть как относительно простой, так и очень сложной.
Восстановление после операции занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. Наиболее удовлетворительные результаты операции достигаются, если ее проводят в раннем возрасте.
Почему возникает
Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. В некоторых семьях такой дефект передается из поколения в поколение (семейные формы полидактилии).
Полидактилия может быть врожденной, то есть возникшей в процессе развития плода. Часто это возникает в том случае, когда на ранних сроках беременности плод испытывал какое-то токсическое воздействие (например, прием некоторых лекарств, обладающих тератогенными свойствами, то есть способностью вызывать нарушение формирования органов и тканей). Такое воздействие на организм ребенка ведет к тому, что происходит задержка запрограммированной гибели одних клеток и излишняя продукция других клеток, использующихся для формирование дополнительных пальцев.
Наконец, полидактилия может быть следствием образования внутри оболочки, окружающей плод (амниона) спаек, что может механически мешать правильному развитию ребенка.
Полидактилия часто наблюдается при некоторых хромосомных заболеваниях, сочетаясь с рядом других признаков.
Виды и типы полидактилии
Чаще всего признаком полидактилии является дополнительный, шестой палец. Он может располагаться за мизинцем (постаксиальная полидактилия) или перед ним (преаксиальная полидактилия), встречается и сочетание этих видов, то есть сочетание преаксиальной и постаксиальной полидактилии. Разные виды полидактилии в свою очередь разделяются на несколько типов.
Постаксиальная полидактилия может быть трех типов:
- тип А - дополнительный палец развит полностью и сочленяется с головкой V пястной кости; чаще всего этот тип полидактилии является наследственным;
- тип В - дополнительный палец развит не полностью, он может быть и в виде кожного выроста, и достаточно сформированным, с небольшими дефектами в виде одной или двух фаланг (в норме их три); этот тип полидактилии может быть врожденным;
- тип М - смешанная форма полидактилии - сочетание постаксиальной полидактилии типа А и В у одного и того же человека; может быть обусловлена как наследственными, так и врожденными факторами.
Преаксиальная полидактилия (полидактилия I - IV пальцев) может быть четырех типов:
- тип I - полидактилия I (большого) пальца - удвоение костей двухфалангового (то есть нормального) большого пальца; встречается разная степень такого дефекта: от расщепления концевой фаланги до полного удвоения большого пальца; дефект наследственный;
- тип II - полидактилия трехфалангового (то есть аномального) I пальца; выражается в удвоении концевой фаланги; такой дефект чаще является врожденным;
- тип III - полидактилия II пальца; происхождение может быть разным;
- тип IV - преаксиальная полидактилия в сочетании с синдактилией (сращением пальцев); встречается неполное удвоение или иногда лишь укорочение и утолщение I пальца и синдактилия III–IV пальцев; дефект наследственный.
Операция
Лечение при полидактилии – это оперативное удаление дополнительных пальцев. Чаще это производится одномоментно, даже если дополнительных пальцев несколько. В подавляющем большинстве случаев оперативное вмешательство производится в раннем детстве. Особенно важно это при полидактилии стопы: правильная форма стопы должна быть у ребенка до того, как он начнет ходить. Методика и объем операции в каждом отдельном случае подбираются индивидуально, так как при полидактилии часто присутствуют и другие мелкие, порой незаметные дефекты конечностей.
После операции назначается курс восстановительного лечения (физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика, массаж и так далее). Это необходимо для того, чтобы предотвратить развитие осложнений, устранить послеоперационный отек и восстановить нормальное кровоснабжение этой области.
Галина Романенко
