Системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани
Наш организм устроен так, что сам себя защищает от попадания генетически чужеродных частиц. В ответ на внедрение таких частиц вырабатываются антитела, которые склеиваются с «чужаком» и выводят его из организма. При нарушениях иммунитета антитела начинают вырабатываться на собственные ткани организма, разрушая их, такие реакции называются аутоиммунными. Когда аутоиммунные реакции становятся неуправляемыми, то говорят об аутоиммунном заболевании.
К аутоиммунным заболеваниям относятся системные заболевания соединительной ткани, в том числе системная склеродермия. Соединительная ткань потому и названа соединительной, что она является основой, которая соединяет все остальные ткани и органы. Соединительная ткань присутствует в коже, костях, хрящах, стенках сосудов, во всех органах, поэтому при системных аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани страдают весь организм.
Что такое системная склеродермия
Склеродермия - это заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением за счет разрастания элементов соединительной ткани. Склеродермия может ограниченной или очаговой и системной, то есть распространенной. Системная склеродермия - это распространенный прогрессирующий склероз (замена клеток ткани соединительнотканными клетками) кожи и внутренних органов.
В основе заболевания, как уже говорилось, лежат аутоиммунные реакции, а толчком, который может запустить эти реакции, являются бактериальные и вирусные инфекции, хронические заболевания, в том числе аллергические, заболевания эндокринной системы. Кроме того, предрасполагающим фактором может послужить работа больного, связанная с постоянной вибрацией, воздействием токсических веществ и так далее.
Вышеуказанные воздействия способны вызвать нарушается регуляция работы капилляров (мелких кровеносных сосудов), при этом повышается их проницаемость, в окружающих тканях развивается отек, начинает усиленно вырабатываться один из элементов соединительной ткани - коллаген, разрастается соединительная ткань и происходит склерозирование различных органов и тканей.
Как проявляется
Если при очаговой склеродермии поражаются только ограниченные участки (чаще на руках), то при системной склеродермии поражается не только кожа, но и мышцы, суставы, внутренние органы (сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт, почки). Для системной склеродермии характерны также своеобразные сосудистые изменения с распространенными спазмами кровеносных сосудов. Болеют системной склеродермией преимущественно женщины. Различают острую (быстро прогрессирующую), подострую и хроническую системную склеродермию с преимущественным поражением тех или иных органов.
Системная склеродермия чаще начинается постепенно с сосудистых нарушений: появляется похолодание и цианоз пальцев, уменьшение их чувствительности. Постепенно кожа на пальцах становится плотной и блестящей. Из-за нарушения кровоснабжения и иннервации пальцы все больше теряют свою чувствительность, местами на них появляются язвочки и участки омертвевших тканей, при быстропрогрессирующем течении может даже начаться гангрена (омертвение тканей).Изменяется и кожа на лице, она приобретает цвет слоновой кости, лицо становится малоподвижным, маскообразным.
Суставы пальцев, а также лучезапястные, голеностопные, коленные суставы отекают, в них нарушаются движения, появляется боли. При вовлечении в процесс мышечной системы появляется мышечная слабость.
Следующий этап развития системной склеродермии - поражение внутренних органов: склерозирование затрагивает пищевод, желудок, почки, сердце и легкие. Сужение пищевода приводят к нарушению глотания и развитию воспаления пищевода. Склеродермические поражения кровеносных сосудов почек (сужение просвета сосудов) приводят к тому, что развивается хроническая почечная недостаточность, то есть почка не справляется со своей работой по выводу вредных продуктов обмена веществ из организма, и они начинают накапливаться, вызывая тяжелые изменения всех органов и тканей (формируется так называемая «склеродермическая» почка).
В легких и сердечной мышце разрастание соединительной ткани приводит к дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
Диагностика системной склеродермии
Диагноз склеродермии ставится на основе характерных проявлений заболевания и подтверждается при помощи лабораторных исследований. Проводится исследование иммунной системы методом иммуно-ферментного анализа (ИФА) и тканей, взятых на исследование методом биопсии.
Лечение
Лечить склеродермию очень сложно, поэтому в рамках ее комплексного лечения принимаются все меры для того, чтобы предупредить ее дальнейшее распространение. Больному рекомендуется избегать переохлаждений и стрессов, носить одежду и обувь, соответствующую сезону. Кроме того, обязательно пролечиваются все очаги инфекции в организме (например, хронический тонзиллит).
Назначаются сосудорасширяющие лекарственные препараты, если есть очаги воспаления, то их пролечивают. Для восстановления внутренних органов и тканей назначают рассасывающую терапию. Кровь очищается от аутоиммунных антител с помощью гемосорбции и плазмафереза.
Состояние больных улучшается после физиотерапевтических процедур, массажа и лечебной физкультуры.
Галина Романенко
