Склеродермия – это редкое системное прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и уплотнением кожи. Локализованная склеродермия поражает только кожу. Системная склеродермия также наносит вред внутренним органам, таким как сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта.
Склеродермия может возникнуть у любого человека, в любое время и в любой географической зоне. Тем не менее, склеродермия поражает женщин чаще, чем мужчин, причем жертвами заболевания становятся женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Склеродермия не считается заразным заболеванием, но может причинять ощутимый дискомфорт и негативно повлиять на самооценку, мешая вести полноценную жизнь.
Симптомы склеродермии
Симптомы склеродермии могут быть различными и зависят от того, какие системы органов поражены. Диагностика затрудняется тем, что некоторые ранние симптомы часто встречаются и у здоровых людей, и не всегда напрямую связаны со склеродермией. К наиболее распространенным симптомам склеродермии относятся:
- Синдром Рейно (виброболезнь). Слишком сильная реакция организма на низкую температуру или эмоциональные потрясения. Характеризуется сужением мелких кровеносных сосудов верхних и нижних конечностей и вызывает онемение, боли или изменения цвета кожи пальцев рук и ног.
- Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). В дополнение к кислотному рефлюксу, который может привести к повреждению близкому к желудку участку пищевода, возникает нарушение всасывания питательных веществ (это происходит, если мышцы не проталкивают пищу по кишечнику).
- Изменения кожных покровов. Эти изменения могут включать отекание пальцев на руках, утолщение некоторых участков кожи. Кожа натягивается и приобретает блеск, при этом движение мышц пораженного участка может быть ограничено (появляется скованность).
Локализированная (очаговая) склеродермия
Выделяют два вида локализованной склеродермии в зависимости от специфических симптомов:
- Кольцевидная (бляшечная) склеродермия. Характеризуется появлением плотных, цвета слоновой кости с бордовой «каймой», восковых бляшек на коже без внутреннего склерозирования. Эти бляшки могут со временем исчезнуть самостоятельно, однако этот процесс протекает медленно (от трех до пяти лет). Бляшки могут быть сосредоточены в одном месте или распространены по всему телу. После исчезновения бляшек на их месте остаются участки потемневшей кожи.
- Линейная склеродермия. Характеризуется полосообразным уплотнением и побледнением кожи, обычно в области лба, рук и ног; чаще всего встречается у детей. Линейная склеродермия часто поражает всего одну сторону туловища.
Первый симптом очаговой склеродермии – это синдром Рейно, другие характерные симптомы могут появиться только через несколько лет.
Системная склеродермия
Системная склеродермия (системный склероз) поражает не только кожу, но и кровеносные сосуды, и внутренние органы. Подкатегории системной склеродермии определяются участком поражения. Одна из разновидностей системной склеродермии – синдром Тибьержа-Вейсенбаха, сочетающий кальциноза, синдром Рейно, дискинезию пищевода, склеродактилию и телеангиэктазию.
При системной склеродермии изменения кожных покровов могут быть внезапными и прогрессивно ухудшаться на протяжении первых двух лет заболевания. В дальнейшем изменения замедляются, а иногда даже исчезают сами по себе, без медицинского вмешательства.
Причины склеродермии
Склеродермия развивается в результате чрезмерной выработки коллагена и его скопления в тканях. Коллаген – белок, участвующий в синтезе тканей, в том числе кожи. Хотя точно неизвестно, что вызывает чрезмерную выработку коллагена, существует мнение, что это связано с иммунной системой.
Факторы риска при склеродермии
Выделяют несколько факторов, повышающих риск развития склеродермии:
- Половая принадлежность
У женщин склеродермия встречается в четыре раза чаще, чем у мужчин.
- Внешние факторы
На развитие склеродермии могут влиять различные внешние факторы, в том числе:
- Кварцевая пыль (на угледобывающих шахтах и карьерах).
- Некоторые промышленные растворители, например, растворители для краски.
- Некоторые препараты для химиотерапии.
