Порэнцефалическая киста - это киста, образующаяся в тканях головного мозга; часто она формируется в период внутриутробного развития или вскоре после рождения. Такая киста является признаком порэнцефалии - нарушения, при котором в головном мозге появляются кисты и полости, содержащие жидкость.
Порэнцефалическая киста считается редким нарушением, но точно неизвестно, насколько часто она развивается. Пока на этот счет имеются данные лишь одного исследования, которое проводилось еще в восьмидесятых годах прошлого века. В ходе этого исследования врачи изучали истории болезни 18000 пациентов с эпилепсией и/или различными пороками развития нервной системы. У одиннадцати из них были выявлены порэнцефалические кисты, то есть, это нарушение обнаруживалось у одного из 1650 пациентов. Впрочем, эти данные нельзя использовать, чтобы строить предположения о том, у какого процента людей, не имеющих таких проблем со здоровьем, могут быть порэнцефалические кисты.
Причины порэнцефалической кисты
Считается, что любые факторы, в результате которых происходит локальный некроз тканей головного мозга, могут стать причиной образования порэнцефалической кисты. Вокруг участка отмершей ткани формируется особая оболочка, а некротическая ткань внутри нее, в конце концов, замещается спинномозговой жидкостью. Положить начало этому процессу могут вирусные инфекции, вызванные, например, цитомегаловирусом. Порэнцефалическая киста головного мозга может быть вызвана как инфекцией, перенесенной матерью во время беременности, так и болезнью, которой ребенок заразился уже после появления на свет. Причиной этого нарушения также могут быть различные травмы. В очень редких случаях киста образуется в результате случайных повреждений, нанесенных иглой для амниоцентеза.
Вопрос о том, связано ли формирование порэнцефалической кисты с генетическими факторами, пока остается открытым, но его активно изучают.
Эта проблема очень важна для специалистов, занимающихся генетическим консультированием, а также для людей, которые хотят воспользоваться такой услугой. Если будет установлено, что вероятность развития такой кисты обусловлена наследственностью, можно будет предположить, что если женщина ранее родила ребенка с таким нарушением, у ее будущих детей также повышен риск развития порэнцефалии. Пока, однако, роль генетики в развитии этого нарушения остается неясной.
Симптомы порэнцефалической кисты
Симптомы кисты этого типа очень разнообразны - они связаны с размерами кисты, количеством кист, их месторасположением; от этого зависит, в какой степени киста повлияет на развитие и здоровье человека. Если порэнцефалическая киста очень маленькая, возможно, она долго - или даже никогда - не вызовет каких-либо симптомов и, с большой вероятностью, не будет обнаружена. Как правило, выявляются относительно крупные порэнцефалические кисты, которые могут привести к ранней смерти, эпилепсии, умеренной или сильной умственной отсталости, снижению остроты зрения и полной слепоте, нарушению чувствительности и/или подвижности некоторых частей тела, параличу.
Иногда порэнцефалические кисты развиваются симметрично, то есть, в обоих полушариях мозга есть полости похожего размера, и расположенные друг против друга. Когда такие кисты становятся очень большими, между ними может остаться только тонкая полоска ткани коры головного мозга, которая сверху напоминает ручку корзины (из-за чего в английском языке это явление неофициально называют basket brain). Такое нарушение называется гидранэнцефалией – это очень редкий порок развития. Его не следует путать и гидроцифалией, при которой, как правило, важные структуры головного мозга остаются нормальными, а человек с таким диагнозом, если получит своевременное и адекватное лечение, вполне может жить полноценной жизнью.
Гидранэнцефалию часто диагностируют лишь через несколько месяцев после рождения ребенка, так как поначалу он кажется вполне здоровым (при гидроцефалии, напротив, уже в раннем возрасте наблюдается характерное увеличение черепа). Некоторое время спустя, однако, появляются признаки замедленного умственного и физического развития, начинаются приступы эпилепсии, ухудшается слух и зрение.
Лечение
Как правило, лечение при порэнцефалической кисте направлено на облегчение симптомов, то есть, оно является лишь поддерживающим. К примеру, пациенту могут назначить прием противоэпилептических препаратов, курс физиотерапии, а также регулярно проводить специальные процедуры для удаления жидкости, скапливающейся внутри черепа.
Полное излечение гидранэнцефалии в данное время невозможно.
Прогноз при этом нарушении очень неблагоприятен, многие дети с таким диагнозом умирают до того, как им исполнится один год. В редких случаях такие пациенты живут несколько лет и даже десятилетий («долгожитель» среди больных гидранэнцефалией прожил более тридцати лет), но из-за отставания в развитии им постоянно требуется помощь близких и специалистов.
