Медуллярный рак щитовидной железы - третий по распространенности из всех видов рака щитовидной железы. В отличие от папиллярного и фолликулярного рака щитовидной железы, медуллярный рак развивается в парафолликулярных клетках (их также называют С-клетками), которые вырабатывают гормон кальцитонин, не участвующий в контроле обмена веществ так, как это делают гормоны щитовидной железы. С помощью анализов на уровень этого гормона после операции можно определить, остались ли в организме раковые клетки, и продолжают ли они размножаться.
От этой медуллярного рака щитовидной железы излечивается меньше пациентов, чем от высокодифференцированных карцином (папиллярного и фолликулярного рака щитовидной железы), но больше, чем от анапластического рака. Десятилетняя выживаемость для пациентов, у которых медуллярный рак развивается только в пределах щитовидной железы, составляет 90%; для пациентов, у которых злокачественные клетки распространились на цервикальные (шейные) лимфоузлы - 70%. При наличии удаленных метастазов десятилетняя выживаемость составляет около 20%.
Основные характеристики медуллярного рака щитовидной железы
- Встречается в четырех различных клинических проявлениях (подробнее они описаны ниже) и может быть связан с другими эндокринными опухолями;
- Более распространен среди женщин, чем среди мужчин (исключая случаи, когда медуллярный рак связан с наследственными заболеваниями);
- Регионарные метастазы (распространяющиеся на шейные лимфатические узлы) появляются на ранних стадиях болезни;
- Удаленные метастазы медуллярный рак щитовидной железы дает только на поздних стадиях, и они могут появиться в печени, головном мозге, костях и мозговом веществе надпочечников;
- Медуллярный рак щитовидной железы не связан с воздействием радиации;
- Обычно развивается в верхней части перешейка, или центральной части щитовидной железы;
- Среди плохих прогностических факторов - возраст старше 50 лет, удаленные метастазы, и наличие других эндокринных опухолей, связанных с множественной эндокринной неоплазией типа IIb;
- Наличие остаточной ткани щитовидной железы и злокачественных клеток после операции, а также рекуррентный рак можно выявить, измеряя уровень кальцитоцина (в первые несколько лет это делают каждые 4 месяца, затем, на протяжении всей жизни, каждые полгода).
Формы
- Спорадический медуллярный рак щитовидной железы
Это самый распространенный тип медуллярного рака щитовидной железы. Название этой формы рака отражает причины его развития; точнее, тот факт, что точная причина этого неизвестна - он развивается спорадически, без очевидных триггеров. До сих пор ученым не удалось выявить генные мутации, которые вызывают спорадический медуллярный рак щитовидной железы.
- Медуллярный рак щитовидной железы, связанный с синдромом множественной эндокринной неоплазии типа 2А
Медуллярный рак щитовидной железы может развиваться как часть множественной эндокринной неоплазии (МЭН) типа 2А. С синдромом МЭН 2А связаны и такие эндокринные нарушения, как феохромоцитома и гиперпаратиреоз. У людей с этим МЭН 2А имеются наследственные генетические мутации, которые приводят к развитию этого синдрома, связанного с высокой вероятность заболевания медуллярным раком щитовидной железы.
- Медуллярный рак щитовидной железы, связанный с МЭН 2В
МЭН 2В, как и МЭН 2А, может вызывать развитие медуллярного рака щитовидной железы. Кроме того, как и МЭН 2А, МЭН 2В провоцирует развитие феохромоцитомы, но гиперпаратиреоз для нее не характерен.
У пациентов с МЭН 2В имеются и особые физические характеристики, например, опухоли на кончике языке - ганглионевромы. Такие опухоли также могут развиться под веками и в желудочно-кишечном тракте. Из-за МЭН 2В у людей также бывают более плотные губы и веки.
МЭН 2В вызвана генетическими мутациями, которые могут быть унаследованы, но могут и развиваться спорадически. В семейном анамнезе некоторых пациентов нет синдрома МЭН 2В, однако он развивается у них, и приводит к заболеванию медуллярным раком щитовидной железы.
- Наследственный медуллярный рак щитовидной железы
Четвертая форма медуллярного рака щитовидной также, как и две предыдущие формы, может передаваться по наследству - отсюда и ее название (иногда заболевание также называют семейным медуллярным раком).
Медуллярный рак щитовидной железы этого типа не связан с другими эндокринными нарушениями; они развивается сам по себе.
Чем скорее будет выявлен медуллярный рак щитовидной железы - и определен его тип - тем больше шансы на полное выздоровление.
Симптомы
Все формы медуллярного рака имеют типичные симптомы рака щитовидной железы: боль в горле, хрипотца в голосе, увеличение лимфоузлов, затрудненное дыхание и глотание. Эти признаки не являются специфическими и в большинстве случаев не указывают на серьезные заболевания, однако, если они не исчезают на протяжении нескольких недель, настоятельно рекомендуется обратиться к врачу.
