Миастения - это нарушение, которое характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью мышц. Она развивается в результате нарушения нормальной связи между нервами и мышцами.
Симптомы
Мышечная слабость, вызванная миастенией, усугубляется при повторяющемся использовании пораженных мышц, а после отдыха проходит. Однако симптомы миастении, как правило, прогрессируют с течением времени.
Хотя миастения может затронуть любые мышцы тела, которыми человек может управлять произвольно, некоторые группы мышц подвержены этому нарушению в большей степени, чем другие.
Глазные мышцы
Более, чем у половины людей с миастенией первыми признаками и симптомами нарушения являются проблемы с глазами, в частности:
- Опущение одного или обоих век (птоз);
- Двоение видимых предметов (диплопия).
Мышцы лица и горла
Приблизительно в 15% случаев первые симптомы миастении связаны с мышцами лица и шеи:
- Изменение речи. В зависимости от того, какие мышцы поражены миастенией, человек может начать говорить в нос, необычно тихо, или как-то иначе:
- Затрудненное глотание. В результате миастении человеку может стать трудно есть и пить. Иногда жидкость, которую пациент глотает, выходит через нос;
- Проблемы с жеванием. Жевательные мышцы больного миастенией могут уставать задолго до окончания приема пищи.
Ограниченная мимика. Когда миастения поражает мимические мышцы, мимика пациента становится заметно беднее.
Мышцы шеи и конечностей
Если болезнь затронула мышцы шеи, человеку будет трудно держать голову прямо; если поражены мышцы ног, то даже короткая прогулка может вызвать очень сильную усталость. Поскольку это нарушение существенно ухудшает качество жизни, при появлении его признаков следует как можно скорее обращаться к врачу.
Причины
Нервы вырабатывают химические вещества - нейротрансмиттеры, которые попадают в рецепторы мышечных клеток, доставляя какие-либо указания. При миастении иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или разрушают рецепторы нейротрансмиттера ацетилхолина. Чем меньше рецепторов остается, тем меньше сигналов получают мышцы, что и приводит к мышечной слабости.
Предполагается, что выработку этих антител запускает вилочковая железа — часть иммунной системы, расположенная в верхней части грудной клетки, под грудиной. Вилочковая железа относительно велика у младенцев; у здоровых взрослых она маленького размера. Однако в больных миастенией вилочковая железа имеет аномальной большой размер. У некоторых пациентов обнаруживаются опухоль вилочковой железы - в большинстве случаев, доброкачественная.
Факторы, которые могут способствовать усугублению миастении:
- Усталость;
- Болезни;
- Стресс;
- Очень высокая температура окружающей среды;
- Прием некоторых лекарств, например, бета-блокаторов, блокаторов кальциевых каналов, хинина, и некоторых антибиотиков.
Осложнения
- Миастенический кризис
Миастенический кризис - это угрожающее жизни состояние, которое наступает, когда мышцы, управляющие дыханием, становятся слишком слабы, чтобы нормально выполнять свою работу. При этом нарушении необходима неотложная медицинская помощь.
- Опухоль вилочковой железы
Приблизительно у 15% больных миастенией обнаруживается опухоль вилочковой железы. В большинстве случаев она доброкачественная, но не исключена возможность ракового заболевания.
Кроме перечисленных, миастения может вызывать и такие осложнения, как снижение активности щитовидной железы и злокачественная анемия.
Лечение
Ингибиторы холинэстеразы. Препараты этого типа улучшают связь между нервами и мышцами, повышают мышечную силу. Они могут вызвать такие побочные эффекты, как расстройство кишечника, повышенное слюнотечение и слезотечение, и частые позывы к мочеиспусканию.
Кортикостероиды ингибируют активность иммунной системы, ограничивая выработку антител. При продолжительном использовании могут вызвать серьезные побочные эффекты, например, уменьшение плотности костной массы и повышение риска инфекций.
Иммуносупрессанты эффективно подавляют иммунную систему, но могут привести к инфекциям, повреждению печени, бесплодию. Кроме того, эти препараты повышают риск развития рака.
